¿Qué es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) es una enfermedad autoinmune rara que afecta su capacidad de movimiento. Su sistema inmunitario ataca el tejido muscular, lo que provoca dificultades para caminar y otros problemas musculares.
La enfermedad no se puede curar, pero los síntomas pueden disminuir temporalmente si te esfuerzas. Puede controlar la afección con medicamentos.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
Los síntomas principales de LEMS son debilidad en las piernas y dificultad para caminar. A medida que la enfermedad progresa, también experimentará:
- debilidad en los músculos faciales
- síntomas musculares involuntarios
- estreñimiento
- boca seca
- impotencia
- problemas de vejiga
La debilidad de las piernas a menudo mejora temporalmente con el esfuerzo. A medida que hace ejercicio, la acetilcolina se acumula en cantidades lo suficientemente grandes como para permitir que la fuerza mejore por un corto tiempo.
Hay varias complicaciones asociadas con LEMS. Éstos incluyen:
- dificultad para respirar y tragar
- infecciones
- lesiones por caídas o problemas de coordinación
¿Qué causa el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
En una enfermedad autoinmune, el sistema inmunitario de su cuerpo confunde su propio cuerpo con un objeto extraño. Su sistema inmunitario produce anticuerpos que atacan su cuerpo.
En LEMS, su cuerpo ataca las terminaciones nerviosas que controlan la cantidad de acetilcolina que libera su cuerpo. La acetilcolina es un neurotransmisor que desencadena las contracciones musculares. Las contracciones musculares le permiten realizar movimientos voluntarios, como caminar, mover los dedos y encogerse de hombros.
Específicamente, su cuerpo ataca una proteína llamada canal de calcio dependiente de voltaje (VGCC). Se requiere VGCC para la liberación de acetilcolina. No produce suficiente acetilcolina cuando se ataca el VGCC, por lo que sus músculos no pueden funcionar correctamente.
Muchos casos de LEMS están asociados con el cáncer de pulmón. Los investigadores creen que las células cancerosas producen la proteína VGCC. Esto hace que su sistema inmunitario produzca anticuerpos contra VGCC. Estos anticuerpos luego atacan tanto las células cancerosas como las células musculares. Cualquier persona puede desarrollar LEMS en su vida, pero el cáncer de pulmón puede aumentar su riesgo de desarrollar la afección. Si hay antecedentes de enfermedades autoinmunes en su familia, puede tener un mayor riesgo de desarrollar LEMS.
Diagnóstico del síndrome miasténico de Lambert-Eaton
Para diagnosticar LEMS, su médico tomará un historial detallado y realizará un examen físico. Su médico buscará:
- disminución de reflejos
- pérdida de tejido muscular
- debilidad o dificultad para moverse que mejora con la actividad
Su médico puede ordenar varias pruebas para confirmar la condición. Un análisis de sangre buscará anticuerpos contra VGCC (anticuerpos anti-VGCC). Una electromiografía (EMG) prueba las fibras musculares al ver cómo reaccionan cuando son estimuladas. Se inserta una pequeña aguja en el músculo y se conecta a un medidor. Se le pedirá que contraiga ese músculo, y el medidor leerá qué tan bien responden sus músculos.
Otra prueba posible es la prueba de velocidad de conducción nerviosa (NCV). Para esta prueba, su médico colocará electrodos en la superficie de su piel que cubre un músculo principal. Los parches emiten una señal eléctrica que estimula los nervios y los músculos. La actividad que resulta de los nervios es registrada por otros electrodos y se usa para descubrir qué tan rápido reaccionan los nervios a la estimulación.
Tratamiento del síndrome miasténico de Lambert-Eaton
Esta condición no se puede curar. Trabajará con su médico para controlar cualquier otra afección, como el cáncer de pulmón.
Su médico puede recomendar el tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Para este tratamiento, su médico inyectará un anticuerpo inespecífico que calma el sistema inmunitario. Otro posible tratamiento es la plasmaféresis. Se extrae sangre del cuerpo y se separa el plasma. Los anticuerpos se eliminan y el plasma se devuelve al cuerpo.
Las drogas que funcionan con su sistema muscular a veces pueden aliviar los síntomas. Estos incluyen mestinon (piridostigmina) y 3, 4 diaminopiridina (3, 4-DAP).
Estos medicamentos son difíciles de obtener, y debe hablar con su médico para obtener más información.
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?
Los síntomas pueden mejorar al tratar otras afecciones subyacentes, suprimir el sistema inmunitario o eliminar los anticuerpos de la sangre. No todos responden bien al tratamiento. Trabaje con su médico para elaborar un plan de tratamiento adecuado.
