¿Cuál es esta condición?
La granulomatosis con poliangitis (GPA) es una enfermedad rara que inflama y daña los vasos sanguíneos pequeños en muchos órganos, incluidos los riñones, los pulmones y los senos paranasales. La inflamación limita el flujo sanguíneo y evita que llegue suficiente oxígeno a sus órganos y tejidos. Esto afecta qué tan bien funcionan.
Se forman bultos inflamados de tejido, llamados granulomas, alrededor de los vasos sanguíneos. Los granulomas pueden dañar los órganos.
El GPA es uno de varios tipos de vasculitis, un trastorno que causa inflamación en los vasos sanguíneos.
El GPA se conocía anteriormente como granulomatosis de Wegener.
¿Cuales son los sintomas?
El GPA a veces no causa síntomas al principio de la enfermedad. La nariz, los senos paranasales y los pulmones suelen ser las primeras áreas afectadas.
Los síntomas que desarrolla dependen de los órganos involucrados:
- Nariz. Los síntomas pueden incluir hemorragias nasales y costras.
- Senos Se pueden desarrollar infecciones sinusales o congestión nasal o secreción nasal.
- Livianos. Puede incluir tos, flema con sangre, falta de aliento o sibilancias.
- Orejas. Se pueden experimentar infecciones de oído, dolor y pérdida de audición.
- Ojos Los síntomas pueden incluir enrojecimiento, dolor o cambios en la visión.
- Piel. Se pueden desarrollar llagas, moretones o erupciones cutáneas.
- Riñones Es posible que tenga sangre en la orina.
- Articulaciones Se puede experimentar hinchazón y dolor en las articulaciones.
- Nervios Puede incluir entumecimiento, hormigueo o dolores punzantes en los brazos, piernas, manos o pies.
Los síntomas más generales de todo el cuerpo incluyen:
- fiebre
- fatiga
- malestar general, llamado malestar general
- sudores nocturnos
- achaques
- pérdida de peso
¿Qué causa esta condición?
El GPA es una enfermedad autoinmune. Esto significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a sus propios tejidos sanos. En el caso de GPA, el sistema inmune ataca los vasos sanguíneos.
Los médicos no saben qué causa el ataque autoinmune. Los genes no parecen estar involucrados y el GPA rara vez se da en familias.
Las infecciones pueden estar involucradas en desencadenar la enfermedad. Cuando los virus o las bacterias ingresan a su cuerpo, su sistema inmunitario responde enviando células que producen inflamación. La respuesta inmune podría dañar tejidos sanos.
En el caso de GPA, los vasos sanguíneos están dañados. Sin embargo, ningún tipo de bacteria, virus u hongo se ha relacionado definitivamente con la enfermedad.
Puede contraer esta enfermedad a cualquier edad, pero es más común en personas de 40 a 65 años.
¿Qué tan común es?
El GPA es una enfermedad muy rara. Según la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU., Solo 3 de cada 100,000 personas en los Estados Unidos lo obtendrán.
¿Cómo se diagnostica?
Su médico primero le preguntará acerca de sus síntomas e historial médico. Entonces tendrás un examen.
Hay varios tipos de pruebas que su médico podría usar para ayudarlo a hacer un diagnóstico.
Exámenes de sangre y orina
Su médico puede usar cualquiera de los siguientes análisis de sangre y orina:
- Prueba de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Este análisis de sangre busca proteínas llamadas anticuerpos que tienen la mayoría de las personas con GPA. Sin embargo, no puede confirmar definitivamente que tenga GPA. Alrededor del 20 por ciento de las personas con GPA tienen un resultado negativo en la prueba ANCA.
- Proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular (velocidad de sedimentación). Estos análisis de sangre se pueden usar para identificar la inflamación en su cuerpo.
- Conteo sanguíneo completo (CBC). Un CBC es una prueba común que mide el recuento de células sanguíneas. Un recuento bajo de glóbulos rojos es un signo de anemia, que es común en personas con GPA cuyos riñones están afectados.
- Creatinina en orina o sangre. Estas pruebas miden los niveles de creatinina del producto de desecho en la orina o la sangre. Un nivel alto de creatinina es una señal de que sus riñones no están funcionando lo suficientemente bien como para filtrar los desechos de su sangre.
Pruebas de imagen
Estas pruebas toman imágenes del interior de su cuerpo para detectar daños en los órganos:
- Rayos X. Una radiografía de tórax utiliza pequeñas cantidades de radiación para tomar imágenes del área afectada, como los pulmones y los vasos sanguíneos.
- Tomografía computarizada. Esta prueba utiliza computadoras y máquinas rotativas de rayos X para tomar imágenes más detalladas del área afectada.
- Resonancia magnética. Una resonancia magnética utiliza imanes y ondas de radio para producir imágenes transversales detalladas del área en cuestión sin que los huesos obstruyan la visión de tejidos y órganos.
Biopsia
La única forma de confirmar que tiene GPA es con una biopsia. Durante este procedimiento quirúrgico, su médico extrae una pequeña muestra de tejido de un órgano afectado, como su pulmón o riñón, y lo envía a un laboratorio. Un técnico de laboratorio observa la muestra bajo un microscopio para ver si se parece a GPA.
Una biopsia es un procedimiento invasivo. Su médico puede recomendar una biopsia si los resultados de las pruebas de sangre, orina o imágenes son anormales y sospechan que tienen un GPA.
Como es tratado?
El GPA puede dañar permanentemente los órganos, pero es tratable. Es posible que deba seguir tomando medicamentos a largo plazo para evitar que la enfermedad regrese.
Los medicamentos que su médico puede recetar incluyen:
- medicamentos antiinflamatorios, como los corticosteroides (prednisona)
- medicamentos inmunosupresores, como ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) y metotrexato
- el medicamento de quimioterapia rituximab (Rituxan)
Su médico podría combinar medicamentos como ciclofosfamida y prednisona para reducir la inflamación de manera más efectiva. Más del 90 por ciento de las personas mejoran con este tratamiento.
Si su GPA no es grave, su médico puede recomendar tratarlo con prednisona y metotrexato. Estos medicamentos tienen menos efectos secundarios que la ciclofosfamida y la prednisona.
Los medicamentos utilizados para tratar el GPA pueden causar efectos secundarios. Algunos efectos secundarios son graves. Por ejemplo, pueden disminuir la capacidad de su cuerpo para combatir infecciones o debilitar sus huesos. Su médico debe controlarlo para detectar efectos secundarios como estos.
Si la enfermedad está afectando sus pulmones, su médico puede recetarle una combinación de antibióticos, como sulfametoxazol-trimpethoprim (Bactrim, Septra), para prevenir la infección.
¿Hay posibles complicaciones?
El GPA puede ser muy grave si no se trata, y puede empeorar rápidamente. Las posibles complicaciones incluyen:
- insuficiencia renal
- insuficiencia pulmonar
- pérdida de la audición
- cardiopatía
- anemia
- cicatrices de la piel
- daño a la nariz
- trombosis venosa profunda (TVP), un coágulo de sangre en la vena profunda de la pierna
Deberá seguir tomando su medicamento para evitar una recaída. El GPA regresa en aproximadamente la mitad de las personas dentro de los dos años posteriores a la interrupción del tratamiento.
¿Cuál es la perspectiva?
El pronóstico para las personas con GPA depende de qué tan grave es su enfermedad y qué órganos están involucrados. La medicación puede tratar eficazmente esta afección. Sin embargo, las recaídas son comunes. Deberá seguir consultando a su médico para realizar pruebas de seguimiento para asegurarse de que el GPA no regrese y para evitar complicaciones.
