Visión general
La deficiencia del factor VII es un trastorno de coagulación de la sangre que causa sangrado excesivo o prolongado después de una lesión o cirugía. Con la deficiencia de factor VII, su cuerpo no produce suficiente factor VII o algo está interfiriendo con su factor VII, a menudo otra afección médica.
El factor VII es una proteína producida en el hígado que juega un papel importante para ayudar a que la sangre se coagule. Es uno de los cerca de 20 factores de coagulación involucrados en el complejo proceso de coagulación de la sangre. Para comprender la deficiencia del factor VII, es útil comprender el papel que juega el factor VII en la coagulación sanguínea normal.
¿Qué papel juega el factor VII en la coagulación sanguínea normal?
El proceso normal de coagulación de la sangre ocurre en cuatro etapas:
1. Vasoconstricción
Cuando se corta un vaso sanguíneo, el vaso sanguíneo dañado se contrae inmediatamente para disminuir la pérdida de sangre. Luego, el vaso sanguíneo lesionado libera una proteína llamada factor tisular en el torrente sanguíneo. La liberación del factor tisular actúa como una llamada SOS, señalando las plaquetas de la sangre y otros factores de coagulación para informar a la escena de la lesión.
2. Formación de un tapón de plaquetas
Las plaquetas en el torrente sanguíneo son las primeras en llegar al sitio de la lesión. Se adhieren al tejido dañado y entre sí, formando un tapón temporal y suave en la herida. Este proceso se conoce como hemostasia primaria.
3. Formación de un tapón de fibrina
Una vez que el tapón temporal está en su lugar, los factores de coagulación de la sangre pasan por una reacción en cadena compleja para liberar fibrina, una proteína resistente y fibrosa. La fibrina se envuelve dentro y alrededor del coágulo suave hasta que se convierte en un coágulo de fibrina resistente e insoluble. Este nuevo coágulo sella el vaso sanguíneo roto y crea una cubierta protectora para el crecimiento de tejido nuevo.
4. Curación de heridas y destrucción del tapón de fibrina
Después de unos días, el coágulo de fibrina comienza a encogerse, uniendo los bordes de la herida para ayudar a que crezca tejido nuevo sobre la herida. A medida que se reconstruye el tejido, el coágulo de fibrina se disuelve y se absorbe.
Si el factor VII no funciona correctamente o hay muy poco, el coágulo de fibrina más fuerte no puede formarse adecuadamente.
¿Qué causa la deficiencia de factor VII?
La deficiencia del factor VII puede ser hereditaria o adquirida. La versión heredada es bastante rara. Se han reportado menos de 200 casos documentados. Ambos padres deben portar el gen para que usted se vea afectado.
La deficiencia adquirida del factor VII, en contraste, ocurre después del nacimiento. Puede ocurrir como resultado de medicamentos o enfermedades que interfieren con su factor VII. Los medicamentos que pueden afectar o reducir la función del factor VII incluyen:
- antibióticos
- anticoagulantes, como warfarina
- algunos medicamentos contra el cáncer, como la terapia con interleucina-2
- terapia con globulina antitimocítica utilizada para tratar la anemia aplásica
Las enfermedades y condiciones médicas que pueden interferir con el factor VII incluyen:
- enfermedad del higado
- mieloma
- septicemia
- anemia aplásica
- deficiencia de vitamina K
¿Cuáles son los síntomas de la deficiencia de factor VII?
Los síntomas varían de leves a severos, según sus niveles de factor VII utilizable. Los síntomas leves pueden incluir:
- hematomas y sangrado de tejidos blandos
- Mayor tiempo de sangrado por heridas o extracciones dentales.
- sangrado en las articulaciones
- hemorragias nasales
- sangrado de las encías
- períodos menstruales abundantes
En casos más severos, los síntomas pueden incluir:
- destrucción del cartílago en las articulaciones por episodios de sangrado
- sangrado en los intestinos, el estómago, los músculos o la cabeza
- sangrado excesivo después del parto
¿Cómo se diagnostica la deficiencia de factor VII?
El diagnóstico se basa en su historial médico, cualquier historial familiar de problemas de sangrado y pruebas de laboratorio.
Las pruebas de laboratorio para la deficiencia de factor VII incluyen:
- ensayos factoriales para identificar factores faltantes o de bajo rendimiento
- análisis de factor VII para medir cuánto factor VII tiene y qué tan bien funciona
- tiempo de protrombina (PT) para medir el funcionamiento de los factores I, II, V, VII y X
- tiempo parcial de protrombina (PTT) para medir el funcionamiento de los factores VIII, IX, XI, XII y factores de von Willebrand
- pruebas de inhibidores para determinar si su sistema inmunitario está atacando sus factores de coagulación
¿Cómo se trata la deficiencia de factor VII?
El tratamiento de la deficiencia de factor VII se centra en:
- controlar el sangrado
- resolver condiciones subyacentes
- tratamiento preventivo antes de la cirugía o procedimientos dentales
Controlando el sangrado
Durante los episodios de sangrado, se le pueden administrar infusiones de factores de coagulación de la sangre para aumentar su capacidad de coagulación. Los agentes de coagulación comúnmente utilizados incluyen:
- complejo de protrombina humana
- crioprecipitado
- plasma fresco congelado
- factor humano recombinante VIIa (NovoSeven)
Tratamiento de condiciones subyacentes
Una vez que el sangrado está bajo control, se deben abordar las condiciones que perjudican la producción o el funcionamiento del factor VII, como medicamentos o enfermedades.
Tratamiento preventivo antes de la cirugía
Si está planeando una cirugía, su médico puede recetarle medicamentos para minimizar su riesgo de sangrado excesivo. El aerosol nasal de desmopresina a menudo se prescribe para liberar todas las reservas disponibles de factor VII antes de una cirugía menor. Para cirugías más graves, su médico puede recetarle infusiones de factor de coagulación.
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?
Si tiene la forma adquirida de deficiencia de factor VII, probablemente sea causada por medicamentos o por una afección subyacente. Su perspectiva a largo plazo depende de la solución de los problemas subyacentes. Si tiene la forma hereditaria más grave de deficiencia de factor VII, deberá trabajar estrechamente con su médico y su centro local de hemofilia para controlar los riesgos de sangrado.
