¿Qué es el PPMS?
La esclerosis múltiple (EM) es la enfermedad más común del sistema nervioso central. Es causada por una respuesta inmune que destruye la vaina de mielina o el recubrimiento de los nervios.
La esclerosis múltiple progresiva primaria (PPMS) es uno de los cuatro tipos de EM. Los otros tres tipos de EM son:
- síndrome clínicamente aislado (CIS)
- remitente recurrente (RRMS)
- secundaria progresiva (SPMS)
PPMS es uno de los tipos menos comunes, que afecta a aproximadamente el 10 por ciento de todas las personas diagnosticadas con EM.
¿En qué se diferencia PPMS de otros tipos de EM?
La mayoría de las personas afectadas por la EM tienen ataques agudos con síntomas, llamados recaídas, y períodos de meses o años con pocos o ningún síntoma, llamados remisiones.
PPMS es diferente. La enfermedad progresa una vez que los síntomas comienzan a aparecer, de ahí el nombre primario progresivo. Puede haber períodos de progresión activa y luego períodos de progresión inactiva de síntomas y discapacidad.
Una diferencia entre PPMS y las formas recurrentes es que, si bien la progresión activa puede detenerse temporalmente, los síntomas no se resuelven. En formas recurrentes, los síntomas pueden mejorar o regresar cerca de donde estaban antes de la recaída más reciente.
Otra diferencia es que no hay tanta inflamación en el PPMS en comparación con las formas recurrentes. Debido a esto, muchos de los medicamentos que funcionan para formularios recurrentes no funcionan para PPMS o SPMS. La progresión de los síntomas puede empeorar en unos pocos meses o varios años.
El PPMS a menudo se diagnostica en personas de entre 40 y 50 años. RRMS, por otro lado, generalmente se presenta en personas de entre 20 y 30 años. PPMS también afecta a ambos sexos por igual, mientras que RRMS afecta a dos o tres veces más mujeres que hombres.
¿Qué causa el PPMS?
El PPMS es causado por un daño nervioso lento que impide que los nervios se envíen señales entre sí. Los cuatro tipos de EM implican daño a la capa protectora (mielina) del sistema nervioso central, llamada desmielinización, así como daño al nervio.
¿Cuáles son los síntomas de PPMS?
Los síntomas de PPMS son similares a los síntomas de SPMS. Por supuesto, lo que una persona experimenta será diferente de otra.
Los síntomas de PPMS pueden incluir los siguientes:
Espasticidad muscular
Una contracción continua de ciertos músculos puede causar rigidez y rigidez, lo que puede afectar el movimiento. Esto puede hacer que sea más difícil caminar, usar las escaleras e influir en su nivel de actividad general.
Fatiga
Alrededor del 80 por ciento de las personas con PPMS experimentan fatiga. Esto puede afectar significativamente la vida diaria y dificultar el trabajo y completar las actividades regulares. Aquellos diagnosticados con PPMS pueden encontrarse muy cansados de actividades simples. Por ejemplo, la tarea de cocinar la cena podría agotarlos y exigirles que tomen una siesta.
Hormigueo entumecimiento
Otro síntoma temprano de PPMS es entumecimiento u hormigueo en varias partes del cuerpo, como la cara, las manos y los pies. Esto puede limitarse a un área de su cuerpo o viajar a otras partes.
Problemas de visión
Esto puede incluir visión doble, visión borrosa, incapacidad para identificar colores y contrastes y dolor al mover los ojos.
Problemas con la cognición
Si bien el PPMS generalmente afecta la movilidad, algunas personas pueden experimentar un deterioro cognitivo. Esto puede afectar significativamente el recordar y procesar información, resolver problemas, enfocarse y aprender algo nuevo.
Mareo
Las personas con PPMS pueden tener episodios de mareos y aturdimiento. Otros pueden experimentar vértigo, una sensación de que están girando y perdiendo el equilibrio.
Problemas de vejiga e intestino
Los problemas de la vejiga y los intestinos pueden variar desde la incontinencia, la necesidad constante de ir, hasta el estreñimiento. Esto puede conducir a problemas sexuales, como disminución del deseo sexual, dificultad para mantener una erección y menos sensación en los genitales.
Depresión
Aproximadamente la mitad de todas las personas con EM se enfrentarán al menos a un episodio depresivo. Aunque es común estar molesto o enojado por el aumento de la discapacidad, estos cambios de humor generalmente desaparecen con el tiempo. La depresión clínica, por otro lado, no disminuye y requiere tratamiento.
¿Cómo se diagnostica el PPMS?
PPMS tiene síntomas similares a otros tipos de EM, así como otros trastornos del sistema nervioso. Como resultado, puede llevar hasta tres años más obtener un diagnóstico confirmado de PPMS que un diagnóstico de RRMS.
Para obtener un diagnóstico confirmado de PPMS, debe:
- tener un año de empeoramiento progresivo de la función neurológica
-
cumplir dos de los siguientes criterios:
- una lesión cerebral común a la EM
- dos o más lesiones similares en su médula espinal
- presencia de proteínas llamadas inmunoglobulinas
Es probable que su médico realice un examen de historia clínica y le pregunte sobre cualquier evento neurológico previo. Pueden pedir que los miembros de la familia estén presentes, ya que pueden contribuir con sus experiencias con síntomas pasados. Es probable que su médico le haga un examen físico completo, específicamente revisando sus nervios y músculos.
Su médico ordenará una resonancia magnética para verificar si hay lesiones en el cerebro y la médula espinal. También pueden ordenar una prueba de potenciales evocados (EP) para verificar la actividad eléctrica en el cerebro. Finalmente, su médico realizará una punción lumbar para buscar signos de EM en el líquido cefalorraquídeo.
Opciones de tratamiento
No hay cura para el PPMS. Un medicamento, ocrelizumab (Ocrevus), está aprobado para PPMS, así como para formas recurrentes de EM. Sin embargo, los inmunosupresores se usan comúnmente en formas recurrentes porque disminuyen la inflamación. El PPMS no tiene mucha inflamación, por lo que los inmunosupresores pueden no recomendarse como útiles. La investigación sobre tratamientos efectivos está en curso.
panorama
Si bien no hay cura para el PPMS, los diagnosticados con PPMS no deberían perder la esperanza. Con la ayuda de médicos, profesionales de fisioterapia, patólogos del habla y especialistas en salud mental, hay formas de controlar la enfermedad. Estos pueden incluir medicamentos que ayudan a aliviar los síntomas, como relajantes musculares para los espasmos musculares, así como una dieta saludable, ejercicio y una rutina de sueño adecuada.
