La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno autoinmune crónico que afecta los nervios ópticos, la médula espinal y el cerebro.
Las personas diagnosticadas con EM a menudo tienen experiencias muy diferentes. Esto es especialmente cierto para aquellos diagnosticados con esclerosis múltiple progresiva primaria (PPMS), uno de los tipos más raros de EM.
PPMS es un tipo único de EM. No implica tanta inflamación como las formas de EM que recaen.
Los principales síntomas de PPMS son causados por daño nervioso. Estos síntomas se producen porque los nervios no pueden enviarse y recibir mensajes entre sí correctamente.
Si tiene PPMS, hay más casos de discapacidad para caminar que otros síntomas, en comparación con personas que tienen otros tipos de EM.
PPMS no es muy común. Afecta aproximadamente del 10 al 15 por ciento de las personas diagnosticadas con EM. PPMS progresa desde el momento en que nota sus primeros síntomas (primarios).
Algunos tipos de EM tienen períodos de recaídas y remisiones agudas. Pero los síntomas de PPMS se vuelven más notorios lenta pero constantemente con el tiempo. Las personas con PPMS también pueden tener recaídas.
El PPMS también hace que la función neurológica disminuya mucho más rápido que en otros tipos de EM. Pero la gravedad de PPMS y qué tan rápido se desarrolla depende de cada caso.
Algunas personas pueden haber continuado con PPMS que se vuelve más grave. Otros pueden tener períodos constantes sin brotes de síntomas, o incluso períodos de pequeñas mejoras.
Las personas que alguna vez fueron diagnosticadas con EM recurrente progresivo (PRMS) ahora se consideran progresivas primarias.
Otros tipos de EM
Los otros tipos de EM son:
- síndrome clínicamente aislado (CIS)
- EM recurrente-remitente (EMRR)
- MS progresiva secundaria (SPMS)
Estos tipos, también llamados cursos, se definen por cómo afectan su cuerpo.
Cada tipo tiene diferentes tratamientos con muchas terapias superpuestas. La gravedad de sus síntomas y las perspectivas a largo plazo también variarán.
CIS es un tipo de MS recientemente definido. El CIS ocurre cuando tiene un solo período de síntomas neurológicos que dura al menos 24 horas.
¿Cuál es el pronóstico para PPMS?
El pronóstico de PPM es diferente para todos e impredecible.
Los síntomas pueden volverse más notorios con el tiempo, especialmente a medida que envejece y comienza a perder ciertas funciones en órganos como la vejiga, los intestinos y los genitales debido a la edad y el síndrome premenstrual.
PPMS vs. SPMS
Estas son las principales diferencias entre PPMS y SPMS:
- El SPMS a menudo comienza como un diagnóstico de RRMS que eventualmente se vuelve más severo con el tiempo sin ninguna remisión o mejoría de los síntomas.
- SPMS es siempre la segunda etapa de un diagnóstico de EM, mientras que RRMS es un diagnóstico inicial por sí solo.
PPMS vs. RRMS
Estas son las principales diferencias entre PPMS y RRMS:
- RRMS es el tipo más común de EM (alrededor del 85 por ciento de los diagnósticos), mientras que el PPMS es uno de los más raros.
- RRMS es dos o tres veces más común en mujeres que en hombres.
- Los episodios de nuevos síntomas son más comunes en RRMS que en PPMS.
- Durante una remisión en RRMS, es posible que no note ningún síntoma en absoluto o que solo tenga algunos síntomas que no sean tan graves.
- Por lo general, aparecen más lesiones cerebrales en las IRM del cerebro con RRMS que con PPMS si no se tratan.
- El RRMS tiende a diagnosticarse mucho antes en la vida que el PPMS, alrededor de los 20 y 30 años, a diferencia de los 40 y 50 años con PPMS.
¿Cuáles son los síntomas de PPMS?
PPMS afecta a todos de manera diferente.
Los primeros síntomas comunes de PPMS incluyen debilidad en las piernas y problemas para caminar. Estos síntomas generalmente se vuelven más notorios durante un período de 2 años.
Otros síntomas típicos de la afección incluyen:
- rigidez en las piernas
- problemas de equilibrio
- dolor
- debilidad y cansancio
- problemas con la visión
- disfunción vesical o intestinal
- depresión
- fatiga
- entumecimiento y / u hormigueo en diferentes partes del cuerpo
¿Qué causa el PPMS?
La causa exacta de PPMS, y MS en general, no se conoce.
La teoría más común es que la EM comienza cuando el sistema inmunitario comienza a atacar el sistema nervioso central. Esto da como resultado una pérdida de mielina, la cubierta protectora alrededor de los nervios en su sistema nervioso central.
Si bien los médicos no creen que el PPMS se pueda heredar, puede tener un componente genético. Algunos creen que puede ser provocado por un virus o por una toxina en el ambiente que, cuando se combina con una predisposición genética, puede aumentar el riesgo de desarrollar EM.
¿Cómo se diagnostica el PPMS?
Trabaje en estrecha colaboración con su médico para ayudar a diagnosticar cuál de los cuatro tipos de EM puede tener.
Cada tipo de EM tiene una perspectiva diferente y diferentes necesidades de tratamiento. No hay una prueba específica que proporcione un diagnóstico de PPMS.
Los médicos a menudo tienen dificultades para diagnosticar PPMS en comparación con otros tipos de EM y otras afecciones progresivas.
Esto se debe a que un problema neurológico debe haber progresado durante 1 o 2 años para que alguien reciba un diagnóstico firme de PPMS.
Otras condiciones con síntomas similares a PPMS incluyen:
- una afección hereditaria que causa piernas rígidas y débiles
- Una deficiencia de vitamina B-12 que causa síntomas similares
- enfermedad de Lyme
- infecciones virales, como el virus de la leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
- formas de artritis, como la artritis espinal
- un tumor cerca de la médula espinal
Para diagnosticar PPMS, su médico puede:
- evalúa tus síntomas
- revisa tu historial neurológico
- realiza un examen físico enfocándote en tus músculos y nervios
- realizar una resonancia magnética de su cerebro y médula espinal
- realizar una punción lumbar para verificar si hay signos de EM en el líquido cefalorraquídeo
- realizar pruebas de potenciales evocados (EP) para identificar el tipo específico de EM; Las pruebas de EP estimulan las vías nerviosas sensoriales para determinar la actividad eléctrica del cerebro
¿Cómo se trata el PPMS?
Ocrelizumab (Ocrevus) es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para tratar el PPMS. Ayuda a limitar la degeneración nerviosa.
Algunos medicamentos tratan síntomas específicos de PPMS, como:
- opresión muscular
- dolor
- fatiga
- problemas de vejiga e intestino.
Existen muchas terapias modificadoras de enfermedades (DMT) y esteroides aprobados por la FDA para formas recurrentes de EM.
Estos DMT no tratan específicamente los PPMS.
Se están desarrollando varios tratamientos nuevos para PPMS para ayudar a reducir la inflamación que ataca específicamente sus nervios.
Algunos de estos también ayudan a abordar los procesos de daños y reparación que afectan sus nervios. Estos tratamientos pueden ayudar a restaurar la mielina alrededor de los nervios dañados por PPMS.
Un tratamiento, el ibudilast, se ha utilizado en Japón durante más de 20 años para tratar el asma y puede tener cierta capacidad para tratar la inflamación en el PPMS.
Otro tratamiento llamado masitinib se ha utilizado para las alergias al atacar a los mastocitos involucrados en reacciones alérgicas y también es prometedor como tratamiento para el PPMS.
Es importante tener en cuenta que estos dos tratamientos aún son muy tempranos en el desarrollo y la investigación.
¿Qué cambios en el estilo de vida ayudan con PPMS?
Las personas con PPMS pueden aliviar los síntomas con ejercicio y estiramientos para:
- mantenerse lo más móvil posible
- limitar cuánto peso subes
- aumentar los niveles de energía
Estas son algunas otras acciones que puede tomar para controlar sus síntomas de PPMS y mantener su calidad de vida:
- Coma una dieta saludable y nutritiva.
- Mantén un horario de sueño regular.
- Vaya a terapia física u ocupacional, que puede enseñarle estrategias para aumentar la movilidad y controlar los síntomas.
Modificadores PPMS
Se utilizan cuatro modificadores para caracterizar PPMS a lo largo del tiempo:
- Activo con progresión: PPMS con empeoramiento de síntomas y recaídas o con nueva actividad de MRI; también aumentará la discapacidad
- Activa sin progresión: PPMS con recaídas o actividad de MRI, pero sin discapacidad creciente
- No activo con progresión: PPMS sin recaídas o actividad de MRI, pero con discapacidad creciente
- No activo sin progresión: PPMS sin recaídas, actividad de MRI o discapacidad creciente
Una característica clave de PPMS es la falta de remisiones.
Incluso si una persona con PPMS ve que sus síntomas se estancan, lo que significa que no experimentan un empeoramiento de la actividad de la enfermedad o un aumento de la discapacidad, sus síntomas en realidad no mejoran. Con esta forma de EM, las personas no recuperan las funciones que pueden haber perdido.
Apoyo
Si vive con PPMS, es importante encontrar fuentes de apoyo. Hay opciones para buscar apoyo de manera individual o en la comunidad más amplia de EM.
Vivir con una enfermedad crónica puede tener un costo emocional. Si experimenta sentimientos continuos de tristeza, ira, dolor u otras emociones difíciles, infórmeselo a su médico. Pueden derivarlo a un profesional de salud mental que pueda ayudarlo.
También puede buscar un profesional de salud mental por su cuenta. Por ejemplo, la Asociación Americana de Psicología ofrece una herramienta de búsqueda para encontrar psicólogos en todo Estados Unidos. MentalHealth.gov también ofrece una línea de ayuda de referencia de tratamiento.
Puede resultarle útil hablar con otras personas que viven con EM. Considere buscar grupos de apoyo, ya sea en línea o en persona.
La National Multiple Sclerosis Society ofrece un servicio para ayudarlo a encontrar grupos de apoyo locales en su área. También tienen un programa de conexión entre pares dirigido por voluntarios capacitados que viven con EM.
panorama
Consulte con su médico regularmente si tiene PPMS, incluso si no ha tenido ningún síntoma durante un tiempo y especialmente cuando tiene interrupciones más notables en su vida por un episodio de síntomas.
Es posible tener una alta calidad de vida con PPMS siempre que trabaje con su médico para descubrir los mejores tratamientos, así como los cambios en el estilo de vida y la dieta que funcionen para usted.
Para llevar
No hay cura para el PPMS, pero el tratamiento hace la diferencia. Aunque la afección es progresiva, las personas pueden experimentar períodos de tiempo en los que los síntomas no empeoran activamente.
Si vive con PPMS, su médico le recomendará un plan de tratamiento basado en sus síntomas y en su salud general.
Desarrollar hábitos de estilo de vida saludables y mantenerse conectado con las fuentes de apoyo también puede ayudarlo a mantener su calidad de vida y su bienestar general.
