EM Progresiva Primaria (PPMS): Modificadores, Diagnóstico Y Más

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Última modificación: 2023-12-17 11:14

¿Qué es la esclerosis múltiple (EM)?

La esclerosis múltiple (EM) es un trastorno autoinmune crónico que afecta los nervios ópticos, la médula espinal y el cerebro.

Las personas diagnosticadas con EM a menudo tienen experiencias muy diferentes. Esto es especialmente cierto para aquellos diagnosticados con esclerosis múltiple progresiva primaria (PPMS), uno de los tipos más raros de EM.

¿Cuáles son los cuatro tipos de EM?

Los cuatro tipos de EM son:

• síndrome clínicamente aislado (CIS)
• EM recurrente-remitente (EMRR)
• EM progresiva primaria (PPMS)
• MS progresiva secundaria (SPMS)

Los tipos o cursos se han identificado en función de cómo la EM afecta al cuerpo con el tiempo.

Cada tipo tiene diferentes recomendaciones de tratamiento. La gravedad de sus síntomas y sus perspectivas también variarán.

CIS es un tipo de MS recientemente definido. Ocurre cuando tiene un solo episodio de síntomas neurológicos que duran al menos 24 horas.

Las personas que fueron diagnosticadas previamente con EM recidivante progresiva (PRMS) ahora se consideran progresivas primarias: activas o no activas.

¿Qué es la esclerosis múltiple progresiva primaria (PPMS)?

PPMS es un tipo único de EM. Implica menos inflamación que las formas recurrentes de EM.

Los síntomas principales son causados por daño nervioso. Estos síntomas se producen porque los nervios no pueden enviarse y recibir mensajes entre sí correctamente.

Aquellos con PPMS tienen más placas en la médula espinal que en el cerebro, en comparación con aquellos con otros tipos de EM.

PPMS no es muy común. Solo afecta a alrededor del 15 por ciento de las personas diagnosticadas con EM. Como su nombre lo indica, la condición progresa desde el momento en que se observan los síntomas primarios o primeros.

Mientras que otros tipos de EM tienen períodos de recaídas y remisiones agudas, el PPMS empeora lenta pero constantemente con el tiempo. Sin embargo, las personas con PPMS ocasionalmente pueden tener recaídas.

PPMS también conduce a una disminución más rápida en la función neurológica que otros tipos de EM. Sin embargo, la gravedad de la discapacidad y qué tan rápido se desarrolla depende de cada caso.

Algunas personas pueden tener una discapacidad continua que empeora. Otros pueden tener períodos constantes sin brotes de síntomas, o incluso períodos de pequeñas mejoras.

¿Cuáles son los primeros síntomas de PPMS?

Mientras que otros tipos de EM generalmente se diagnostican cuando las personas tienen entre 20 y 30 años, el PPMS generalmente se diagnostica cuando las personas tienen entre 30 y 40 años. El PPMS generalmente afecta a hombres y mujeres mayores, a diferencia del RRMS, que afecta principalmente a mujeres más jóvenes.

Los primeros síntomas comunes de PPMS incluyen debilidad en las piernas y problemas para caminar. Estos síntomas generalmente empeoran durante un período de dos años.

El PPMS afecta a las personas de manera diferente, pero otros síntomas típicos de la afección incluyen:

• rigidez en las piernas
• problemas de equilibrio
• problemas de memoria
• dolor
• debilidad y cansancio
• problemas con la visión
• disfunción vesical o intestinal
• depresión
• fatiga
• entumecimiento y / u hormigueo en diferentes partes del cuerpo

¿Qué causa el PPMS?

La causa exacta de PPMS, o MS en general, no se conoce. La teoría más común es que la EM comienza como un proceso inflamatorio del sistema autoinmune, que resulta en la pérdida de mielina. La mielina es la cubierta protectora que rodea los nervios del sistema nervioso central (SNC).

Otra teoría es que la EM es una respuesta inmune provocada por una infección viral. Más tarde, se produce degeneración nerviosa o daño.

Si bien los médicos no creen que el PPMS se pueda heredar, puede tener una predisposición genética. Algunos creen que puede ser provocado por un virus o una toxina en el medio ambiente.

¿Qué son los modificadores PPMS?

Se utilizan cuatro modificadores para caracterizar PPMS a lo largo del tiempo:

• Activo con progresión: PPMS con empeoramiento de síntomas y recaídas o con nueva actividad de MRI; también aumentará la discapacidad
• Activa sin progresión: PPMS con recaídas o actividad de MRI, pero sin discapacidad creciente
• No activo con progresión: PPMS sin recaídas o actividad de MRI, pero con discapacidad creciente
• No activo sin progresión: PPMS sin recaídas, actividad de MRI o discapacidad creciente

Una característica clave de PPMS es la falta de remisiones.

Incluso si una persona con PPMS ve que sus síntomas se estancan (es decir, no experimentan un empeoramiento de la actividad de la enfermedad o un aumento de la discapacidad), sus síntomas nunca mejoran. Nunca recuperarán ninguna función que hayan perdido.

¿Cómo se diagnostica el PPMS?

Es importante trabajar con su médico para determinar cuál de los cuatro tipos de EM puede tener. Esto se debe a que cada tipo tiene una perspectiva diferente y diferentes cursos de tratamiento. No existe una prueba específica que pueda proporcionar un diagnóstico de PPMS.

Los médicos a menudo tienen más dificultades para diagnosticar PPMS en comparación con otros tipos de EM y otras afecciones progresivas. Un problema neurológico debe haber progresado durante uno o dos años para que alguien reciba un diagnóstico de PPMS.

Otras enfermedades que tienen síntomas similares a PPMS incluyen:

• una afección hereditaria que causa piernas rígidas y débiles
• Una deficiencia de vitamina B-12 que causa síntomas similares
• enfermedad de Lyme
• infecciones virales, como el virus de la leucemia de células T humanas tipo 1 (HTLV-1)
• formas de artritis, como la artritis espinal
• un tumor cerca de la médula espinal

Para diagnosticar PPMS, su médico puede:

• evalúa tus síntomas
• revisa tu historial neurológico
• realiza un examen físico enfocándote en tus músculos y nervios
• realizar una resonancia magnética de su cerebro y médula espinal
• realizar una punción lumbar para verificar si hay signos de EM en el líquido cefalorraquídeo
• realizar pruebas de potenciales evocados (EP) para identificar el tipo específico de EM; Las pruebas de EP estimulan las vías nerviosas sensoriales para determinar la actividad eléctrica del cerebro

¿Cómo se trata el PPMS?

Ocrelizumab (Ocrevus) es el único medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para tratar el PPMS. Reduce la degeneración nerviosa.

Sin embargo, hay muchos tratamientos que pueden ayudar con la progresión de los síntomas de PPMS. Estas terapias inmunosupresoras incluyen:

• azatioprina (Imuran)
• cladribina (cladibrina)
• ciclofosfamida
• metotrexato (Trexall)

Algunos medicamentos se usan para tratar síntomas específicos de PPMS, como tensión muscular, dolor, fatiga y problemas de vejiga e intestinos.

Hay una variedad de terapias modificadoras de enfermedades (DMT) y esteroides aprobados por la FDA para formas recurrentes de EM. Estos medicamentos generalmente no son útiles para tratar el PPMS. Apuntan a la inflamación que ocurre en el SNC y las recaídas agudas, que no son típicas de PPMS.

¿Qué cambios en el estilo de vida ayudan con PPMS?

Las personas con PPMS pueden aliviar los síntomas con ejercicio y estiramiento. Esto puede preservar la movilidad, controlar el aumento de peso y aumentar los niveles de energía. Comer una dieta saludable y nutritiva y mantener un horario de sueño regular también son beneficiosos.

La terapia física y ocupacional también puede enseñar estrategias para aumentar la movilidad y controlar los síntomas, lo que lleva a una mejor calidad de vida.