Visión general
La craneosinostosis es un defecto de nacimiento en el que una o más de las costuras (suturas) en el cráneo de un bebé se cierran antes de que el cerebro del bebé se haya formado completamente. Normalmente, estas suturas permanecen abiertas hasta que los bebés tienen aproximadamente 2 años y luego se cierran en hueso sólido. Mantener los huesos flexibles le da espacio al cerebro del bebé para crecer.
Cuando las articulaciones se cierran demasiado temprano, el cerebro empuja contra el cráneo a medida que continúa creciendo. Esto le da a la cabeza del bebé un aspecto deformado. La craneosinostosis también puede causar un aumento de la presión en el cerebro, lo que puede provocar pérdida de visión y problemas de aprendizaje.
Tipos
Hay algunos tipos diferentes de craneosinostosis. Los tipos se basan en qué sutura o suturas se ven afectadas y la causa del problema. Alrededor del 80 al 90 por ciento de los casos de craneosinostosis implican solo una sutura.
Hay dos tipos principales de craneosinostosis. La craneosinostosis no sindrómica es el tipo más común. Los médicos creen que es causada por una combinación de genes y factores ambientales. La craneosinostosis sindrómica es causada por síndromes hereditarios, como el síndrome de Apert, el síndrome de Crouzon y el síndrome de Pfeiffer.
La craneosinostosis también se puede clasificar por la sutura afectada:
Craneosinostosis sagital
Este es el tipo más común. Afecta la sutura sagital, que se encuentra en la parte superior del cráneo. A medida que crece la cabeza del bebé, se vuelve larga y estrecha.
Craneosinostosis coronal
Este tipo involucra las suturas coronales que se extienden desde cada oreja hasta la parte superior del cráneo del bebé. Hace que la frente parezca plana en un lado y abultada en el otro lado. Si las suturas en ambos lados de la cabeza se ven afectadas (craneosinostosis bicoronal), la cabeza del bebé será más corta y más ancha de lo habitual.
Craneosinostosis metópica
Este tipo afecta la sutura metópica, que se extiende desde la parte superior de la cabeza hasta la mitad de la frente hasta el puente de la nariz. Los bebés con este tipo tendrán una cabeza triangular, una cresta que les recorre la frente y ojos demasiado juntos.
Craneosinostosis lambdoidea
Esta forma rara implica la sutura lambdoide en la parte posterior de la cabeza. La cabeza del bebé puede verse plana y un lado puede parecer inclinado. Si ambas suturas lambdoides se ven afectadas (craneosinostosis bilambdoidea), el cráneo será más ancho de lo habitual.
Síntomas de craneosinostosis
Los síntomas de la craneosinostosis suelen ser evidentes al nacer o unos meses después. Los síntomas incluyen:
- un cráneo de forma desigual
- una fontanela anormal o faltante (punto blando) en la parte superior de la cabeza del bebé
- un borde elevado y duro a lo largo de la sutura que se ha cerrado demasiado pronto
- crecimiento anormal de la cabeza del bebé
Dependiendo del tipo de craneosinostosis que tenga su bebé, otros síntomas pueden incluir:
- dolores de cabeza
- cuencas oculares anchas o estrechas
- dificultades de aprendizaje
- Pérdida de la visión
Los médicos diagnostican la craneosinostosis mediante un examen físico. A veces pueden usar una tomografía computarizada (TC). Esta prueba de imagen puede mostrar si alguna de las suturas en el cráneo del bebé se ha fusionado. Las pruebas genéticas y otras características físicas generalmente ayudan al médico a identificar los síndromes que causan esta afección.
Causas de craneosinostosis
Aproximadamente 1 de cada 2,500 bebés nace con esta afección. En la mayoría, la condición ocurre por casualidad. Pero en un número menor de bebés afectados, el cráneo se fusiona demasiado pronto debido a síndromes genéticos. Estos síndromes incluyen:
- Síndrome de Apert
- Síndrome de carpintero
- Síndrome de Crouzon
- Síndrome de Pfeiffer
- Síndrome de Saethre-Chotzen
Tratamiento
Un pequeño número de bebés con craneosinostosis leve no necesitará tratamiento quirúrgico. Por el contrario, pueden usar un casco especial para fijar la forma de su cráneo a medida que su cerebro crece.
La mayoría de los bebés con esta afección necesitarán cirugía para corregir la forma de su cabeza y aliviar la presión sobre su cerebro. La forma en que se realiza la cirugía depende de las suturas afectadas y de la afección que causó la craneosinostosis.
Los cirujanos pueden reparar las suturas afectadas con los siguientes procedimientos.
Cirugía endoscópica
La endoscopia funciona mejor en bebés menores de 3 meses, pero puede considerarse para bebés de hasta 6 meses si solo se trata de una sutura.
Durante este procedimiento, el cirujano realiza 1 o 2 pequeñas incisiones en la cabeza del bebé. Luego insertan un tubo delgado e iluminado con una cámara en el extremo para ayudarlos a extraer una pequeña tira de hueso sobre la sutura fusionada.
La cirugía endoscópica causa menos pérdida de sangre y una recuperación más rápida que con la cirugía abierta. Después de la cirugía endoscópica, es posible que su bebé necesite usar un casco especial por hasta 12 meses para remodelar el cráneo.
Cirugía abierta
La cirugía abierta se puede realizar en bebés de hasta 11 meses de edad.
En este procedimiento, el cirujano hace un corte grande en el cuero cabelludo del bebé. Quitan huesos en el área afectada del cráneo, los remodelan y los vuelven a colocar. Los huesos remodelados se mantienen en su lugar con placas y tornillos que finalmente se disuelven. Algunos bebés necesitan más de una cirugía para corregir la forma de su cabeza.
Los bebés que se someten a esta cirugía no necesitarán usar un casco después. Sin embargo, la cirugía abierta implica una mayor pérdida de sangre y un mayor tiempo de recuperación que la cirugía endoscópica.
Complicaciones
La cirugía puede prevenir las complicaciones de la craneosinostosis. Si la condición no se trata, la cabeza del bebé puede deformarse permanentemente.
A medida que el cerebro del bebé crece, la presión puede acumularse dentro del cráneo y causar problemas como ceguera y desarrollo mental más lento.
panorama
La cirugía puede abrir la sutura fusionada y ayudar a que el cerebro del bebé vuelva a crecer normalmente. La mayoría de los niños que se someten a cirugía tendrán una cabeza de forma normal y no experimentarán ningún retraso cognitivo u otras complicaciones.
