Introducción
La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad rara de la piel. Causa inflamación constante y desprendimiento de la piel. El PRP puede afectar partes de su cuerpo o todo su cuerpo. El trastorno puede comenzar en la infancia o la edad adulta. PRP afecta a hombres y mujeres por igual.
Tipos de pitiriasis rubra pilaris
Hay seis tipos de PRP.
El PRP clásico de inicio en adultos es el tipo más común. Ocurre en la edad adulta. Los síntomas generalmente desaparecen después de unos años. En algunos casos raros, los síntomas vuelven más tarde.
El PRP atípico de inicio en adultos también comienza en la edad adulta. Sin embargo, los síntomas pueden durar más de 20 años.
El PRP de inicio juvenil clásico comienza en la infancia. Los síntomas normalmente desaparecen dentro de un año, pero pueden reaparecer más tarde.
El PRP de inicio juvenil circunscrito comienza antes de la pubertad. Con mayor frecuencia afecta las palmas de las manos de los niños, las plantas de los pies y las rodillas y los codos. Los síntomas pueden desaparecer durante la adolescencia.
El PRP de inicio juvenil atípico a veces se hereda. Eso significa que se transmite a través de la familia. Puede estar presente al nacer o desarrollarse durante la primera infancia. Los síntomas a menudo duran toda la vida.
El PRP asociado al VIH está relacionado con el VIH. Es muy difícil de tratar.
Imágenes de PRP
¿Qué causa PRP?
La causa exacta de PRP es desconocida. PRP ocurre con mayor frecuencia sin una razón clara. Si bien algunos casos de PRP se heredan, la mayoría no. El PRP heredado tiende a ser más severo.
El PRP clásico de inicio en adultos puede estar relacionado con el cáncer de piel subyacente. Sin embargo, se desconoce con qué frecuencia ocurre el cáncer de piel con este tipo de PRP. Si tiene PRP de inicio clásico, asegúrese de consultar a su médico para detectar cáncer de piel.
Según la Organización Nacional de Trastornos Raros, las primeras investigaciones sugieren que el PRP puede deberse a un problema en la forma en que el cuerpo procesa la vitamina A. Sin embargo, se necesita más investigación para determinar si esto es cierto.
El PRP también puede estar conectado a una respuesta del sistema inmunitario, de acuerdo con el Centro de información sobre enfermedades genéticas y raras.
¿Cómo se hereda PRP?
PRP puede ser heredado. Puede heredar PRP si uno de sus padres transmite el gen que causa el trastorno. Sus padres pueden ser portadores del gen, lo que significa que tienen el gen pero no tienen el trastorno. Si uno de tus padres es portador del gen, hay un 50 por ciento de posibilidades de que el gen te sea transmitido. Sin embargo, es posible que no desarrolle PRP incluso si heredó el gen.
¿Cuáles son los síntomas de PRP?
PRP causa manchas escamosas de color rosa, rojo o rojo anaranjado en su piel. Los parches suelen picar. Es posible que tenga parches escamosos en solo algunas partes de su cuerpo. Con mayor frecuencia ocurren en:
- codos
- rodillas
- manos
- pies
- tobillos
La piel de las palmas de las manos y las plantas de los pies también puede enrojecerse y engrosarse. Los parches escamosos pueden eventualmente extenderse por todo el cuerpo.
¿Cómo se diagnostica el PRP?
El PRP a menudo se confunde con otras afecciones cutáneas más comunes, como la psoriasis. También puede confundirse con otros menos comunes, como el liquen plano y la pitiriasis rosada. La psoriasis está marcada por parches de piel con picazón y escamas que a menudo son rojos. Sin embargo, a diferencia del PRP, la psoriasis puede tratarse de manera más fácil y exitosa. Es posible que el PRP no se diagnostique hasta que los parches escamosos no respondan al tratamiento de la psoriasis.
Si su médico sospecha de PRP, pueden hacer una biopsia de piel para ayudarlos a hacer un diagnóstico. Para este procedimiento, su médico extrae una pequeña muestra de su piel. Luego lo miran bajo un microscopio para analizarlo.
¿Cuáles son las posibles complicaciones de PRP?
En su mayor parte, PRP puede causar picazón e incomodidad. Estos síntomas pueden disminuir con el tiempo, incluso si la erupción parece empeorar. La condición generalmente no causa muchas complicaciones.
Sin embargo, PRP Support Group señala que la erupción a veces puede conducir a otros problemas, como ectropion. En esta condición, el párpado resulta, exponiendo la superficie del ojo. El PRP también puede provocar problemas con el revestimiento de la boca. Esto puede provocar irritación y dolor.
Con el tiempo, PRP puede conducir a queratoderma. Este problema hace que la piel de las manos y las plantas de los pies se vuelva muy gruesa. Se pueden desarrollar grietas profundas en la piel, llamadas fisuras.
Algunas personas con PRP también son sensibles a la luz. Pueden tener problemas para sudar o controlar la temperatura de su cuerpo cuando hace calor.
¿Cómo se trata el PRP?
Actualmente no existe una cura para PRP, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas. Su médico puede recetarle uno o más de los siguientes tratamientos:
- Cremas tópicas que contienen urea o ácido láctico. Estos van directamente a tu piel.
- Retinoides orales. Los ejemplos incluyen isotretinoína o acitretina. Estos son derivados de la vitamina A que retrasan el crecimiento y la eliminación de las células de la piel.
- Oral vitamina A. Esto puede ser útil en algunas personas, pero solo en dosis muy altas. Los retinoides son más efectivos y más utilizados que la vitamina A.
- Metotrexato Este es un medicamento oral que se puede usar si los retinoides no funcionan.
- Inmunosupresores. Estos son medicamentos orales que suprimen el sistema inmune. Incluyen ciclosporina y azatioprina.
- Productos biológicos. Estos son medicamentos inyectables o intravenosos (IV) que afectan su sistema inmunológico. Incluyen los medicamentos adalimumab, etanercept e infliximab.
- Terapia de luz ultravioleta. Esto normalmente se administra en combinación con psoraleno (un medicamento que lo hace menos sensible al sol) y un retinoide.
¿Puedo prevenir PRP?
No es posible prevenir el PRP ya que se desconoce la causa y el inicio. Si sospecha que tiene PRP, consulte a su médico. Iniciar un tratamiento que funcione para usted tan pronto como reciba un diagnóstico es clave para aliviar sus síntomas.
Encontrar un tratamiento efectivo también es importante porque puede desarrollar más de un tipo de PRP en el transcurso de la enfermedad.
¿Se irá PRP?
Dependiendo del tipo de PRP que tenga, sus síntomas pueden o no desaparecer. Si tiene PRP clásico de inicio en adultos, es probable que sus síntomas duren unos años o menos y luego nunca vuelvan.
Los síntomas de otros tipos de PRP pueden ser más duraderos. Sin embargo, los tratamientos pueden hacer que los síntomas sean menos notorios.
Hable con su doctor
PRP es una enfermedad rara de la piel marcada por la inflamación constante y el desprendimiento de su piel. Puede afectar todo su cuerpo o solo partes de él. Puede comenzar en cualquier momento de tu vida. Aunque no existe una cura actual, los tratamientos pueden ayudar a aliviar sus síntomas.
Los tratamientos para PRP incluyen medicamentos tópicos, orales e inyectables. También incluyen la terapia con luz ultravioleta. Trabaje con su médico para encontrar el tratamiento que mejor funcione para aliviar sus síntomas de PRP.
