¿Quién está en riesgo?
Cualquiera puede desarrollar el síndrome de Sézary, pero es más probable que afecte a las personas mayores de 60 años.
¿Qué lo causa?
La causa exacta no está clara. Pero la mayoría de las personas con síndrome de Sézary tienen anomalías cromosómicas en el ADN de las células cancerosas, pero no en las células sanas. Estos no son defectos heredados, sino cambios que ocurren durante toda la vida.
Las anomalías más comunes son la pérdida de ADN de los cromosomas 10 y 17 o las adiciones de ADN a los cromosomas 8 y 17. Sin embargo, no es seguro que estas anormalidades causen el cáncer.
¿Cómo se diagnostica?
Un examen físico de su piel puede alertar al médico sobre la posibilidad del síndrome de Sézary. Las pruebas de diagnóstico pueden incluir análisis de sangre para identificar marcadores (antígenos) en la superficie de las células en la sangre.
Al igual que con otros tipos de cáncer, una biopsia es la mejor manera de llegar a un diagnóstico. Para una biopsia, el médico tomará una pequeña muestra de tejido de la piel. Un patólogo examinará la muestra bajo un microscopio para buscar células cancerosas.
Los ganglios linfáticos y la médula ósea también se pueden biopsiar. Las pruebas de imagen, como CT, MRI o PET, pueden ayudar a determinar si el cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos u otros órganos.
¿Cómo se estadifica el síndrome de Sézary?
La estadificación indica qué tan lejos se ha propagado el cáncer y cuáles son las mejores opciones de tratamiento. El síndrome de Sézary se organiza de la siguiente manera:
- 1A: menos del 10 por ciento de la piel está cubierta de parches rojos o placas.
- 1B: más del 10 por ciento de la piel es roja.
- 2A: se involucra cualquier cantidad de piel. Los ganglios linfáticos están agrandados, pero no cancerosos.
- 2B: se han formado uno o más tumores de más de 1 centímetro en la piel. Los ganglios linfáticos están agrandados, pero no cancerosos.
- 3A: la mayor parte de la piel es roja y puede tener tumores, placas o parches. Los ganglios linfáticos son normales o agrandados, pero no cancerosos. La sangre puede o no contener algunas células de Sézary.
- 3B: hay lesiones en la mayor parte de la piel. Los ganglios linfáticos pueden o no estar agrandados. El número de células de Sézary en la sangre es bajo.
- 4A (1): las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie de la piel. Los ganglios linfáticos pueden o no estar agrandados. El número de células de Sézary en la sangre es alto.
- 4A (2): las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie de la piel. Hay ganglios linfáticos agrandados y las células se ven muy anormales bajo examen microscópico. Las células de Sézary pueden o no estar en la sangre.
- 4B: las lesiones cutáneas cubren cualquier parte de la superficie de la piel. Los ganglios linfáticos pueden ser normales o anormales. Las células de Sézary pueden o no estar en la sangre. Las células de linfoma se han diseminado a otros órganos o tejidos.
Como es tratado?
Varios factores influyen en el tratamiento que puede ser mejor para usted. Entre ellos están:
- etapa en el momento del diagnóstico
- años
- otros problemas de salud
Los siguientes son algunos de los tratamientos para el síndrome de Sézary.
Psoraleno y UVA (PUVA)
Un medicamento llamado psoraleno, que tiende a acumularse en las células cancerosas, se inyecta en una vena. Se activa cuando se expone a la luz ultravioleta A (UVA) dirigida a su piel. Este proceso destruye las células cancerosas con un daño mínimo al tejido sano.
Fotoquimioterapia / fotoféresis extracorpórea (ECP)
Después de recibir medicamentos especiales, se eliminan algunas células sanguíneas de su cuerpo. Se tratan con luz UVA antes de reintroducirse en su cuerpo.
Radioterapia
Los rayos X de alta energía se usan para destruir las células cancerosas. En la radiación de haz externo, una máquina envía rayos a áreas específicas de su cuerpo. La radioterapia también puede aliviar el dolor y otros síntomas. La radioterapia con haz de electrones en la piel total (TSEB) utiliza una máquina de radiación externa para apuntar electrones a la piel de todo el cuerpo.
También puede recibir radioterapia UVA y ultravioleta B (UVB) utilizando una luz especial dirigida a su piel.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento sistémico en el que se usan medicamentos potentes para matar las células cancerosas o detener su división. Algunos medicamentos de quimioterapia están disponibles en forma de píldora, y otros deben administrarse por vía intravenosa.
Inmunoterapia (terapia biológica)
Los medicamentos como los interferones se usan para estimular a su propio sistema inmunitario a combatir el cáncer.
Los medicamentos utilizados para tratar el síndrome de Sézary incluyen:
- alemtuzumab (Campath), un anticuerpo monoclonal
- bexaroteno (targretina), un retinoide
- brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugado anticuerpo-fármaco
- clorambucilo (Leukeran), un medicamento de quimioterapia
- corticosteroides para aliviar los síntomas de la piel
- ciclofosfamida (Cytoxan), un medicamento de quimioterapia
- denileukin difitox (Ontak), un modificador de respuesta biológica
- gemcitabina (Gemzar), una quimioterapia antimetabolita
- interferón alfa o interleucina-2, estimulantes inmunes
- lenalidomida (Revlimid), un inhibidor de la angiogénesis
- doxorrubicina liposomal (Doxil), un medicamento de quimioterapia
- metotrexato (Trexall), una quimioterapia antimetabolita
- pentostatina (Nipent), una quimioterapia antimetabolita
- romidepsina (Istodax), un inhibidor de la histona desacetilasa
- vorinostat (Zolinza), un inhibidor de histona desacetilasa
Su médico puede recetar combinaciones de drogas o drogas más otras terapias. Esto se basará en la etapa del cáncer y en qué tan bien responda a un tratamiento en particular.
Es probable que el tratamiento para las etapas 1 y 2 incluya:
- corticosteroides tópicos
- retinoides, lenalidomida, inhibidores de histona desacetilasa
- PUVA
- radiación con TSEB o UVB
- terapia biológica sola o con terapia de piel
- quimioterapia tópica
- quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia de la piel
Las etapas 3 y 4 pueden tratarse con:
- corticosteroides tópicos
- inhibidores de lenalidomida, bexaroteno, histona desacetilasa
- PUVA
- ECP solo o con TSEB
- radiación con TSEB o UVB y radiación UVA
- terapia biológica sola o con terapia de piel
- quimioterapia tópica
- quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia de la piel
Si los tratamientos ya no funcionan, un trasplante de células madre puede ser una opción.
Ensayos clínicos
La investigación sobre tratamientos para el cáncer está en curso, y los ensayos clínicos son parte de ese proceso. En un ensayo clínico, es posible que tenga acceso a terapias innovadoras que no están disponibles en ningún otro lugar. Para obtener más información sobre ensayos clínicos, consulte a su oncólogo o visite ClinicalTrials.gov.
panorama
El síndrome de Sézary es un cáncer particularmente agresivo. Con el tratamiento, puede retrasar la progresión de la enfermedad o incluso entrar en remisión. Pero un sistema inmunitario debilitado puede dejarlo vulnerable a infecciones oportunistas y otros tipos de cáncer.
La supervivencia promedio ha sido de 2 a 4 años, pero esta tasa está mejorando con los tratamientos más nuevos.
Consulte a su médico y comience el tratamiento lo antes posible para garantizar la perspectiva más favorable.
