Fibrosis Pulmonar: Definición Y Educación Del Paciente

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La fibrosis pulmonar es una afección que causa cicatrices y rigidez en los pulmones. Esto dificulta la respiración. Puede evitar que su cuerpo reciba suficiente oxígeno y eventualmente puede provocar insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca u otras complicaciones.

Los investigadores actualmente creen que una combinación de exposición a irritantes pulmonares como ciertos químicos, tabaquismo e infecciones, junto con la genética y la actividad del sistema inmune, juegan un papel clave en la fibrosis pulmonar.

Alguna vez se pensó que la condición era causada por la inflamación. Ahora los científicos creen que hay un proceso de curación anormal en los pulmones que provoca cicatrices. La formación de cicatrices pulmonares significativas eventualmente se convierte en fibrosis pulmonar.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar?

Es posible que tenga fibrosis pulmonar durante algún tiempo sin ningún síntoma. La dificultad para respirar suele ser el primer síntoma que se desarrolla.

Otros síntomas pueden incluir:

  • tos seca y cortante que es crónica (a largo plazo)
  • debilidad
  • fatiga
  • curvatura de las uñas, que se llama clubbing
  • pérdida de peso
  • molestias en el pecho

Dado que la afección generalmente afecta a los adultos mayores, los primeros síntomas a menudo se atribuyen mal a la edad o la falta de ejercicio.

Sus síntomas pueden parecer leves al principio y progresar con el tiempo. Los síntomas pueden variar de una persona a otra. Algunas personas con fibrosis pulmonar se enferman muy rápidamente.

¿Qué causa la fibrosis pulmonar?

Las causas de la fibrosis pulmonar se pueden dividir en varias categorías:

  • Enfermedades autoinmunes
  • infecciones
  • exposición ambiental
  • medicamentos
  • idiopático (desconocido)
  • genética

Enfermedades autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes hacen que el sistema inmunitario de su cuerpo se ataque a sí mismo. Las condiciones autoinmunes que pueden conducir a la fibrosis pulmonar incluyen:

  • artritis reumatoide
  • lupus eritematoso, que comúnmente se conoce como lupus
  • esclerodermia
  • polimiositis
  • dermatomiositis
  • vasculitis

Infecciones

Los siguientes tipos de infecciones pueden causar fibrosis pulmonar:

  • infecciones bacterianas
  • infecciones virales, como resultado de hepatitis C, adenovirus, virus del herpes y otros virus

Exposición ambiental

La exposición a cosas en el medio ambiente o en el lugar de trabajo también puede contribuir a la fibrosis pulmonar. Por ejemplo, el humo del cigarrillo contiene muchas sustancias químicas que pueden dañar los pulmones y provocar esta afección.

Otras cosas que pueden dañar sus pulmones incluyen:

  • fibras de amianto
  • polvo de grano
  • polvo de sílice
  • ciertos gases
  • radiación

Medicamentos

Algunos medicamentos también pueden aumentar su riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar. Si toma uno de estos medicamentos de forma regular, es posible que su médico lo necesite.

  • medicamentos de quimioterapia, como ciclofosfamida
  • antibióticos, como nitrofurantoína (Macrobid) y sulfasalazina (azulfidina)
  • medicamentos cardíacos, como la amiodarona (Nexterone)
  • medicamentos biológicos como adalimumab (Humira) o etanercept (Enbrel)

Idiopático

En muchos casos, la causa exacta de la fibrosis pulmonar es desconocida. Cuando este es el caso, la condición se llama fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

Según la Asociación Americana del Pulmón, la mayoría de las personas con fibrosis pulmonar tienen FPI.

Genética

Según la Fundación de Fibrosis Pulmonar, alrededor del 3 al 20 por ciento de las personas con FPI tienen otro miembro de la familia con fibrosis pulmonar. En estos casos, se conoce como fibrosis pulmonar familiar o neumonía intersticial familiar.

Los investigadores han vinculado algunos genes a la condición, y la investigación sobre el papel que juega la genética está en curso.

¿Quién está en riesgo de fibrosis pulmonar?

Es más probable que le diagnostiquen fibrosis pulmonar si usted:

  • son hombres
  • tienen entre 40 y 70 años
  • tiene antecedentes de tabaquismo
  • tener antecedentes familiares de la afección
  • tiene un trastorno autoinmune asociado con la afección
  • ha tomado ciertos medicamentos asociados con la enfermedad
  • ha sido sometido a tratamientos contra el cáncer, particularmente radiación en el pecho
  • trabajar en una ocupación asociada con un mayor riesgo, como minería, agricultura o construcción

¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar es uno de los más de 200 tipos de enfermedades pulmonares que existen. Debido a que hay tantos tipos diferentes de enfermedades pulmonares, su médico puede tener dificultades para identificar que la fibrosis pulmonar es la causa de sus síntomas.

En una encuesta realizada por la Fundación de Fibrosis Pulmonar, el 55 por ciento de los encuestados informó haber sido diagnosticada erróneamente en algún momento. Los diagnósticos erróneos más comunes fueron asma, neumonía y bronquitis.

Utilizando las pautas más actuales, se estima que 2 de cada 3 pacientes con fibrosis pulmonar ahora se pueden diagnosticar adecuadamente sin una biopsia.

Al combinar su información clínica y los resultados de un tipo específico de tomografía computarizada del tórax, es más probable que su médico lo diagnostique con precisión.

En los casos en que el diagnóstico no está claro, puede ser necesaria una muestra de tejido o biopsia.

Existen varios métodos para realizar una biopsia pulmonar quirúrgica, por lo que su médico le recomendará cuál es el mejor procedimiento para usted.

Su médico también puede usar una variedad de otras herramientas para diagnosticar la fibrosis pulmonar o descartar otras afecciones. Estos pueden incluir:

  • oximetría de pulso, una prueba no invasiva de sus niveles de oxígeno en la sangre
  • Exámenes de sangre para detectar enfermedades autoinmunes, infecciones y anemia.
  • Una prueba de gases en sangre arterial para evaluar con mayor precisión los niveles de oxígeno en la sangre.
  • una muestra de esputo para verificar si hay signos de infección
  • Una prueba de función pulmonar para medir su capacidad pulmonar
  • un ecocardiograma o prueba de esfuerzo cardíaco para ver si un problema cardíaco está causando sus síntomas

¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar?

Su médico no puede revertir la cicatrización pulmonar, pero puede recetarle tratamientos para ayudarlo a mejorar su respiración y retrasar la progresión de la enfermedad.

Los siguientes tratamientos son algunos ejemplos de las opciones actuales utilizadas para controlar la fibrosis pulmonar:

  • oxígeno suplementario
  • prednisona para suprimir su sistema inmunitario y reducir la inflamación
  • azatioprina (Imuran) o micofenolato (CellCept) para suprimir su sistema inmunitario
  • pirfenidona (Esbriet) o nintedanib (Ofev), medicamentos antifibróticos que bloquean el proceso de cicatrización en los pulmones

Su médico también puede recomendarle rehabilitación pulmonar. Este tratamiento implica un programa de ejercicio, educación y apoyo para ayudarlo a aprender cómo respirar más fácilmente.

Su médico también puede alentarlo a realizar cambios en su estilo de vida. Estos cambios pueden incluir lo siguiente:

  • Debe evitar el humo de segunda mano y tomar medidas para dejar de fumar si fuma. Esto puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y facilitar la respiración.
  • Coma una dieta bien balanceada.
  • Siga un plan de ejercicios desarrollado con la guía de su médico.
  • Descanse lo suficiente y evite el exceso de estrés.

Se puede recomendar un trasplante de pulmón para personas menores de 65 años con enfermedad grave.

¿Cuál es el pronóstico para las personas con fibrosis pulmonar?

La tasa a la cual la fibrosis pulmonar cicatriza los pulmones de las personas varía. La cicatrización no es reversible, pero su médico puede recomendarle tratamientos para reducir la velocidad a la que progresa su afección.

La afección puede causar una serie de complicaciones, incluida la insuficiencia respiratoria. Esto sucede cuando sus pulmones ya no funcionan correctamente y no pueden llevar suficiente oxígeno a su sangre.

La fibrosis pulmonar también aumenta su riesgo de cáncer de pulmón.

Consejos para la prevención

Algunos casos de fibrosis pulmonar pueden no ser prevenibles. Otros casos están relacionados con factores de riesgo ambientales y de comportamiento que pueden controlarse. Siga estos consejos para reducir su riesgo de contraer la enfermedad:

  • Evita fumar.
  • Evitar el humo de segunda mano.
  • Use una máscara facial u otro dispositivo de respiración si trabaja en un entorno con productos químicos nocivos.

Si tiene problemas para respirar, haga una cita con su médico. El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden mejorar las perspectivas a largo plazo para las personas con muchas enfermedades pulmonares, incluida la fibrosis pulmonar.

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