Visión general
El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune que causa la formación de ampollas con picazón en la piel. Es parte de una familia de afecciones raras de la piel llamadas pénfigo que producen ampollas o llagas en la piel, en la boca o en los genitales.
Hay dos tipos principales de pénfigo:
- Pemphigus vulgaris
- pénfigo foliáceo
El pénfigo vulgar es el tipo más común y más grave. El pénfigo vulgar afecta no solo la piel, sino también las membranas mucosas. Hace que se formen ampollas dolorosas en la boca, en la piel y en los genitales.
El pénfigo foliáceo causa la formación de pequeñas ampollas en la parte superior del torso y la cara. Es más suave que el pénfigo vulgar.
El pénfigo eritematoso es un tipo de pénfigo foliáceo que causa la formación de ampollas solo en la cara. Afecta a personas con lupus.
¿Cuales son los sintomas?
El pénfigo foliáceo hace que se formen ampollas llenas de líquido en la piel, a menudo en el pecho, la espalda y los hombros. Al principio, las ampollas son pequeñas, pero crecen gradualmente y aumentan en número. Eventualmente pueden cubrir todo el torso, la cara y el cuero cabelludo.
Las ampollas se abren fácilmente. El líquido puede rezumar de ellos. Si se frota la piel, la capa superior completa puede separarse de la inferior más tarde y desprenderse en una sábana.
Después de que las ampollas se abren, pueden formar llagas. Las llagas se escaman y se forman costras.
Aunque el pénfigo foliáceo generalmente no es doloroso, puede sentir dolor o una sensación de ardor en el área de las ampollas. Las ampollas también pueden picar.
¿Cuales son las causas?
El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune. Normalmente, el sistema inmunitario libera proteínas llamadas anticuerpos para combatir invasores extraños como bacterias y virus. En las personas con una enfermedad autoinmune, los anticuerpos van por error a los tejidos del cuerpo.
Cuando tienes pénfigo foliáceo, los anticuerpos se unen a una proteína en la capa externa de tu piel, llamada epidermis. En esta capa de piel hay células llamadas queratinocitos. Estas células producen la proteína, queratina, que proporciona estructura y soporte a la piel. Cuando los anticuerpos atacan a los queratinocitos, se separan. El fluido llena los espacios que dejan atrás. Este fluido crea las ampollas.
Los médicos no saben qué causa el pénfigo foliáceo. Algunos factores pueden aumentar su probabilidad de contraer esta afección, que incluyen:
- Tener miembros de la familia con pénfigo foliáceo
- estar expuesto al sol
- conseguir una picadura de insecto (en países de América del Sur)
También se han relacionado varios medicamentos con el pénfigo foliáceo, que incluyen:
- penicilamina (cuprimina), utilizada para tratar la enfermedad de Wilson
- inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina como captopril (Capoten) y enalapril (Vasotec), utilizados para tratar la presión arterial alta
- bloqueadores de los receptores de angiotensina II como el candesartán (Atacand), que se usa para tratar la presión arterial alta
- antibióticos como la rifampicina (Rifadin), utilizada para tratar infecciones bacterianas
- medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
El pénfigo foliáceo puede comenzar a cualquier edad, pero con mayor frecuencia afecta a personas de 50 a 60 años. Las personas que son de ascendencia judía tienen un mayor riesgo de pénfigo vulgar.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
El objetivo del tratamiento es deshacerse de las ampollas y curar las ampollas que ya tiene. Su médico puede recetarle corticosteroides o píldoras. Este medicamento reduce la inflamación en su cuerpo. Las dosis altas de corticosteroides pueden causar efectos secundarios, como aumento de los niveles de azúcar en la sangre, aumento de peso y pérdida ósea.
Otros medicamentos utilizados para tratar el pénfigo foliáceo incluyen:
- Supresores inmunes. Los medicamentos como la azatioprina (Imuran) y el micofenolato mofetilo (CellCept) evitan que su sistema inmunitario ataque los tejidos de su propio cuerpo. El principal efecto secundario de estos medicamentos es un mayor riesgo de infección.
- Antibióticos, medicamentos antivirales y medicamentos antimicóticos. Esto puede evitar que las ampollas se infecten si se rompen.
Si las ampollas cubren gran parte de su piel, es posible que deba permanecer en el hospital para recibir tratamiento. Los médicos y enfermeras limpiarán y vendarán sus llagas para prevenir infecciones. Es posible que reciba líquidos para reemplazar lo que perdió de las llagas.
¿Cuáles son las complicaciones?
Las ampollas que se abren pueden infectarse con bacterias. Si las bacterias ingresan al torrente sanguíneo, pueden causar una infección potencialmente mortal llamada sepsis.
Cuando ver a un doctor
Consulte a su médico si tiene ampollas en la piel, especialmente si se abren.
Su médico le preguntará acerca de sus síntomas y le examinará la piel. Podrían extraer un pedazo de tejido de la ampolla y enviarlo a un laboratorio para su análisis. Esto se llama biopsia de piel.
También es posible que le hagan un análisis de sangre para buscar anticuerpos que produce su sistema inmunitario cuando tiene pénfigo foliáceo.
Si ya le han diagnosticado pénfigo, debe comunicarse con su médico si desarrolla:
- nuevas ampollas o llagas
- una rápida propagación en la cantidad de llagas
- fiebre
- enrojecimiento o hinchazón
- resfriado
- debilidad o dolores musculares o articulaciones
panorama
Algunas personas mejoran sin tratamiento. Otros pueden vivir con la enfermedad por muchos años. Es posible que deba tomar medicamentos durante años para evitar que vuelvan las ampollas.
Si un medicamento causó pénfigo foliáceo, suspender el medicamento a menudo puede aclarar la enfermedad.
