La porfiria hepática aguda (AHP) es un trastorno genético raro asociado con dolor abdominal intenso y problemas con el sistema nervioso central. Es un trastorno complejo, pero hay opciones de tratamiento disponibles. También hay ensayos clínicos para tratamientos potencialmente nuevos en los que podría participar. Conozca todas sus opciones para estar al tanto de los últimos tratamientos para AHP.
Inyecciones de hemina
En algunos casos, es posible que no obtenga suficiente hemo para producir hemoglobina y transportar glóbulos rojos por todo el cuerpo. La hemina es una forma sintética de hemo que se puede inyectar si su cuerpo produce demasiadas porfirinas. Las inyecciones de hemina pueden aumentar la hemoglobina. Las inyecciones también pueden aumentar la mioglobina, que ayuda a mantener el corazón y el sistema nervioso.
Hemina intravenosa
Hemin también está disponible por vía intravenosa. Este tratamiento generalmente se realiza en un hospital luego de un ataque de AHP. Según la revista Clinical Advances in Hematology and Oncology, los pacientes en el hospital reciben hasta 4 miligramos por kilogramo de peso corporal durante tres o cuatro días.
La hemina intravenosa también se puede usar como medida preventiva de una a cuatro veces por mes. Su hematólogo puede proporcionarle la vía intravenosa en su consultorio.
Glucosa intravenosa
Obtener suficientes carbohidratos también ayuda a garantizar que los glóbulos rojos funcionen. Si tiene niveles bajos de glucosa, un elemento natural en los carbohidratos, su médico puede recomendarle que tome glucosa por vía intravenosa. Los casos más leves de glucemia baja pueden resolverse tomando pastillas de azúcar.
Flebotomía
En algunos casos, los tratamientos con hemina pueden aumentar sus niveles de hierro. Demasiado hierro puede desencadenar ataques. En el caso de AHP, se usa una flebotomía para eliminar el exceso de hierro. Una flebotomía implica extraer la sangre para eliminar elementos dañinos. Su médico necesitará controlar sus niveles de hierro con análisis de sangre para asegurarse de que no sean demasiado altos.
Evitar los desencadenantes
Además de tratar los ataques de AHP con hemina y glucosa, su médico también le pedirá que evite los desencadenantes como parte de su plan de tratamiento. Los desencadenantes comunes incluyen:
- consumo de alcohol
- hacer dieta o ayunar
- ingesta excesiva de hierro de suplementos y alimentos
- medicamentos hormonales
- infecciones
- de fumar
- estrés
- exposición a la luz solar
Agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina
Las fluctuaciones hormonales durante la menstruación son desencadenantes comunes de AHP en las mujeres. Aunque las fluctuaciones en las hormonas son inevitables, algunos medicamentos pueden ayudar si encuentra que su período a menudo desencadena sus ataques de AHP.
El equilibrio alterado de las hormonas sexuales, especialmente el aumento de la progesterona, se asocia con ataques de AHP. Los ataques en mujeres son más frecuentes en la fase lútea del ciclo menstrual. La fase lútea es el período de tiempo después de la ovulación y antes de la menstruación.
Los agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina pueden ayudar en esta situación. Un ejemplo es el acetato de leuprolida de medicamentos (Lupron Depot).
Hospitalización
La hospitalización es un último recurso para los síntomas incontrolables de AHP. Su médico puede sugerirle hospitalización si experimenta síntomas como:
- dificultades respiratorias
- deshidración
- hipertensión
- convulsiones
- dolor severo
- vómitos
En el hospital, su médico lo ayudará a controlar estos síntomas y lo controlará en busca de complicaciones, como daño hepático e insuficiencia renal. Los ataques recurrentes de AHP pueden provocar dolor crónico con el tiempo.
Explorando ensayos clínicos
Gracias a las medidas preventivas y los tratamientos rápidos para los ataques relacionados, las perspectivas para AHP han mejorado en las últimas décadas. Aún así, hay muchas cosas que no sabemos sobre el trastorno. Las complicaciones como las enfermedades hepáticas y renales son posibles y pueden conducir a una esperanza de vida más corta y a una calidad de vida reducida.
Cuando se trata de su plan de tratamiento, considere hablar con su médico acerca de ensayos clínicos para tratamientos de AHP en su área. Como participante, puede probar tratamientos prometedores que pueden ayudar a su condición. En una escala más amplia, también podría ayudar a otras personas con AHP.
