Visión general
La porfiria cutánea tarda (PCT) es un tipo de porfiria o trastorno sanguíneo que afecta la piel. PCT es uno de los tipos más comunes de porfiria. A veces se le conoce coloquialmente como enfermedad del vampiro. Esto se debe a que las personas con esta afección a menudo experimentan síntomas después de la exposición a la luz solar.
Síntomas
La mayoría de los síntomas de porfiria cutánea tarda aparecen en la piel. Los síntomas comunes incluyen:
- ampollas en la piel expuesta al sol, incluidas las manos, la cara y los brazos
- fotosensibilidad, lo que significa que su piel es sensible al sol
- piel delgada o frágil
- aumento del crecimiento del cabello, generalmente en la cara
- costras y cicatrices en la piel
- enrojecimiento, hinchazón o picazón en la piel
- llagas en desarrollo después de lesiones menores en la piel
- hiperpigmentación, lo que significa que las manchas de piel se vuelven más oscuras
- orina más oscura de lo normal o marrón rojizo
- Daño hepático
Después de que se forman las ampollas en su piel, la piel puede pelarse. También es común que aparezcan cicatrices una vez que las ampollas sanan.
Los parches de hiperpigmentación generalmente aparecen en la cara, las manos y el cuello.
Imágenes de porfiria cutánea tarda
Causas
La porfiria cutánea tarda puede ser causada por varias cosas. Las causas generalmente se clasifican como genéticas o adquiridas.
Las causas genéticas más comunes incluyen:
- antecedentes familiares de porfiria cutánea tarda
- Deficiencia hereditaria de la enzima hepática uroporfirinógeno descarboxilasa
- antecedentes familiares de enfermedad hepática o cáncer de hígado
- más hierro en el hígado de lo normal
Las causas adquiridas más comunes incluyen:
- consumo de alcohol
- usando terapia de estrógenos
- usando anticonceptivos orales
- exposición a ciertos factores ambientales o químicos, como el Agente Naranja
- tomando demasiado hierro
- de fumar
- tener hepatitis C
- tener VIH
En algunos casos, no es posible determinar la causa de la porfiria cutánea tarda.
Factores de riesgo
Usted tiene un mayor riesgo de porfiria cutánea tarda si fuma o consume alcohol. También es más probable que tenga esta afección si tiene hepatitis C o VIH.
Estar expuesto a ciertos productos químicos, como el Agente Naranja, también puede aumentar su riesgo. Es posible que haya estado expuesto a este químico si es un veterano que prestó servicios en un área que tenía el Agente Naranja.
Incidencia
La porfiria cutánea tarda puede afectar tanto a hombres como a mujeres. Por lo general, aparece después de los 30 años, por lo que no es común entre niños o adolescentes.
La porfiria cutánea tarda afecta a personas de todo el mundo y no se limita a una región o país en particular. Se estima que 1 de cada 10,000 a 25,000 personas tiene esta condición.
Diagnóstico
Su médico puede hacer un examen físico, verificar los síntomas y registrar su historial médico. Además, pueden usar las siguientes pruebas para diagnosticar la porfiria cutánea tarda:
- análisis de sangre
- pruebas de orina
- pruebas de heces
- biopsia de piel
El médico verificará sus niveles de porfirina y enzimas hepáticas. Se pueden recomendar pruebas genéticas para personas con antecedentes familiares de esta afección.
Tratamiento
El tratamiento para la porfiria cutánea tarda se enfoca en controlar y detener los síntomas. Los cambios en el estilo de vida, como limitar el consumo de alcohol y no fumar, también pueden ayudar.
Las opciones de tratamiento comunes incluyen:
- flebotomía, que es la extracción de sangre para reducir el hierro
- cloroquina (Aralen)
- hidroxicloroquina (Plaquenil)
- medicamentos para el dolor
- quelantes de hierro
- tratar las enfermedades que causan la porfiria cutánea tardía, como el VHC o el VIH
La flebotomía es uno de los tratamientos más comunes para la porfiria cutánea tarda. Las tabletas antipalúdicas también se usan con frecuencia.
Los cambios comunes en el estilo de vida para tratar la porfiria cutánea tarda incluyen:
- evitando el alcohol
- no fumar
- evitando la luz del sol
- usando protector solar
- evitar lesiones en la piel
- no tomar estrógenos
Es posible que deba usar protector solar, mangas largas y un sombrero para evitar el sol.
La porfiria cutánea tarda puede aumentar el riesgo de cáncer de hígado o cirrosis, que es la cicatrización del hígado. Por eso es importante no beber alcohol si tiene esta afección.
panorama
La porfiria cutánea tarda generalmente afecta a adultos mayores de 30 años. Es un trastorno sanguíneo que afecta principalmente la piel. Su piel puede ser más sensible al sol, por lo que es posible que deba tomar precauciones adicionales para evitar el sol. Las ampollas son comunes por esta condición.
Su médico puede recomendar diferentes tratamientos para la porfiria cutánea tarda. La flebotomía y las tabletas antipalúdicas son las opciones de tratamiento más comunes.
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