¿Qué es la urticaria pigmentosa?
La urticaria pigmentosa (UP) es una afección cutánea mediada por alergia que causa lesiones descoloridas y picazón en la piel. La condición se caracteriza por la presencia de demasiados mastocitos en la piel. Los mastocitos son parte de su sistema inmunitario. Su trabajo es producir inflamación al liberar una sustancia llamada histamina en respuesta a gérmenes y otros invasores. En UP, hay demasiados mastocitos en su piel.
Esta enfermedad se observa con mayor frecuencia en bebés y niños, pero también puede afectar a los adultos. El síntoma principal son las lesiones de color oscuro en la piel. Las lesiones pueden causar mucha picazón y es difícil no rascarse. Cuando los frota o rasca, las lesiones responden con el signo de Darier. El letrero de Darier parece una urticaria. Es causada por la liberación de histamina de los mastocitos.
En la mayoría de los niños, UP desaparece en la pubertad. Las complicaciones generalmente solo se observan en niños mayores o adultos. En raras ocasiones, UP puede evolucionar a mastocitosis sistémica en un adulto. En la mastocitosis sistémica, los mastocitos pueden acumularse en otros órganos del cuerpo. En casos raros, esto puede provocar leucemia de mastocitos o sarcoma de mastocitos, que son dos formas de cáncer.
Imágenes de urticaria pigmentosa
Reconociendo la urticaria pigmentosa
El síntoma principal de UP son las lesiones parduzcas en la piel. Frotar las lesiones libera histaminas que producen picazón intensa junto con ampollas o urticaria (signo de Darier).
Los síntomas de UP pueden incluir:
- prurito (picazón que varía en severidad e intensidad)
- enrojecimiento (enrojecimiento de la piel)
- hiperpigmentación de las lesiones (coloración muy oscura de las lesiones)
Los adultos o adolescentes tienen más probabilidades de tener síntomas poco comunes. Éstos incluyen:
- Diarrea
- taquicardia (frecuencia cardíaca rápida)
- náuseas o vómitos
- desmayo
- mareo
- dolor de cabeza
Causa de la urticaria pigmentosa
La causa exacta de UP es desconocida. Puede haber una causa genética en algunos casos. El niño hereda un gen anormal de uno de sus padres o hay una mutación genética. En otros casos, puede aparecer sin motivo. La forma heredada de UP es muy rara, con solo unos 50 casos documentados.
Los médicos saben que cuando se frotan las lesiones, liberan histaminas. Las histaminas son sustancias químicas que inician una respuesta inmune. Normalmente, los gérmenes u otros invasores activan la respuesta inmune. En UP, no hay invasor. La respuesta inmune produce lesiones con picazón en la piel.
Diagnóstico de urticaria pigmentosa
El diagnóstico de UP se basa en la observación de las lesiones. El signo de Darier es un síntoma clásico que implica UP y la mayoría de las lesiones tienen un color similar. Las lesiones que parecen diferentes de otras pueden ser un signo de cáncer.
Los posibles cánceres pueden incluir:
- melanoma (el más mortal de los cánceres de piel)
- carcinoma de células basales (crecimientos o lesiones incontroladas en la capa externa de la piel)
- queratosis actínica (un parche escamoso precanceroso de piel causado por años de exposición al sol)
Su médico evaluará cualquier lesión de aspecto inusual para el cáncer. Esto requerirá una pequeña muestra de piel para examen microscópico y pruebas. Su médico le recomendará una biopsia de piel para este propósito.
Tratamiento de la urticaria pigmentosa
No hay cura para UP. El tratamiento se enfoca en aliviar los síntomas y controlar las lesiones. Su médico le recomendará un tratamiento específico basado en la cantidad de lesiones y su tolerancia. Por ejemplo, los tratamientos indoloros y fáciles de aplicar pueden ser los mejores para los niños pequeños.
Las opciones de tratamiento incluyen:
- antihistamínicos para aliviar la picazón y el enrojecimiento de la piel
- corticosteroides tópicos (gel o crema con propiedades antiinflamatorias)
- corticosteroides intralesionales (inyección con medicamentos esteroides antiinflamatorios)
- Apósitos hidrocoloides (actúa como una venda para sujetar el medicamento a la piel)
- acetónido de fluocinolona (un corticosteroide sintético)
- maleato de clorfeniramina (antihistamínico utilizado para controlar las reacciones alérgicas)
- En adultos, una forma de terapia de luz llamada fotoquimioterapia con radiación ultravioleta (UV) ha demostrado ser un tratamiento efectivo.
Para alentar la recuperación:
- No frotar la piel.
- No toque las ampollas (no importa cuán tentador).
- No rascar las lesiones. Esto solo enviará más histaminas creando una reacción mayor.
Las personas con UP deben evitar ciertos medicamentos, que incluyen:
- aspirina
- codeína
- opiáceos (morfina y codeína)
El consumo de alcohol debe limitarse o eliminarse, ya que puede ser un desencadenante de UP.
Complicaciones de la urticaria pigmentosa
La mayoría de los casos de UP afectan solo la piel. Los casos en que UP afecta a otros órganos generalmente se encuentran en niños mayores y adultos.
UP puede afectar los siguientes órganos:
- hígado
- bazo
- médula ósea
Desafortunadamente, el tratamiento para UP puede tener algunos efectos secundarios no deseados. Los efectos secundarios del tratamiento prolongado incluyen:
- síndrome de piel roja (RSS) (abstinencia de corticosteroides)
- diabetes mellitus (intolerancia a la glucosa debido al uso crónico de la terapia con esteroides)
- resistencia a la insulina (el cuerpo se vuelve inmune a la presencia de insulina)
Perspectivas para la urticaria pigmentosa
La mayoría de los casos de UP aparecen en niños. A medida que crecen, la mayoría superará la enfermedad. Las lesiones generalmente se desvanecen cuando un niño pasa a la edad adulta. Hasta el 25 por ciento no supera la enfermedad y retiene las lesiones hasta la edad adulta.
Prevención de la urticaria pigmentosa
No hay una forma segura de prevenir UP. La forma heredada es muy rara, e incluso cuando el niño tiene el gen anormal, es posible que nunca se desarrollen UP.
Sin embargo, puede evitar que el trastorno empeore. Pruebe los siguientes métodos:
- Ayude a su hijo a rascarse o frotarse la piel irritada para evitar que las lesiones se propaguen.
- Evite los baños calientes para no resecar su piel y empeorar la picazón. Bañarse en baños de aceite de Aveeno tibios (o fríos) ha demostrado controlar la picazón.
- Evite la ropa irritante y con picazón. Pruebe con algodón u otras telas ligeras.
- Mantenga las uñas cortas.
- Haga que usen guantes ligeros de algodón para acostarse para evitar rascarse.
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Su pediatra puede tener más consejos. La mayoría de los casos de UP desaparecen cuando el niño es adolescente.
