¿Qué es la anemia falciforme?
La anemia de células falciformes (SCA), a veces llamada enfermedad de células falciformes, es un trastorno sanguíneo que hace que su cuerpo produzca una forma inusual de hemoglobina llamada hemoglobina S. La hemoglobina transporta oxígeno. Se encuentra en los glóbulos rojos (glóbulos rojos).
Si bien los glóbulos rojos son generalmente redondos, la hemoglobina S los hace en forma de C, como una hoz. Esta forma los hace más rígidos, evitando que se doblen y flexionen cuando se mueven a través de los vasos sanguíneos. Como resultado, pueden atascarse y bloquear el flujo de sangre a través de los vasos sanguíneos. Esto puede causar mucho dolor y tener efectos duraderos en sus órganos.
La hemoglobina S también se descompone más rápido y no puede transportar tanto oxígeno como la hemoglobina típica. Esto significa que las personas con SCA tienen niveles de oxígeno más bajos y menos glóbulos rojos. Ambos pueden conducir a una serie de complicaciones.
¿Qué significa todo esto en términos de tasa de supervivencia y esperanza de vida? SCA está vinculado a una vida útil más corta. Pero el pronóstico para las personas con SCA se ha vuelto más positivo con el tiempo, especialmente en los últimos 20 años.
¿Cuál es la tasa de supervivencia para SCA?
Al hablar sobre el pronóstico o la perspectiva de alguien, los investigadores a menudo usan los términos tasa de supervivencia y tasa de mortalidad. Si bien suenan similares, miden cosas diferentes:
- La tasa de supervivencia se refiere al porcentaje de personas que viven durante un cierto período de tiempo después de recibir un diagnóstico o tratamiento. Piense en un estudio que analiza un nuevo tratamiento contra el cáncer. La tasa de supervivencia a cinco años mostraría cuántas personas estaban vivas cinco años después de comenzar el tratamiento en estudio.
- La tasa de mortalidad se refiere al porcentaje de personas con una condición que murieron dentro de un cierto período de tiempo. Por ejemplo, un estudio menciona que una condición tiene una tasa de mortalidad del 5 por ciento para las personas entre las edades de 19 y 35. Esto significa que el 5 por ciento de las personas en este rango de edad con esta condición mueren a causa de ella.
Cuando se habla del pronóstico para las personas con SCA, los expertos tienden a observar las tasas de mortalidad.
La tasa de mortalidad de SCA para niños ha disminuido dramáticamente en las últimas décadas. Una revisión de 2010 hace referencia a un estudio de 1975 que indica una tasa de mortalidad del 9.3 por ciento para las personas con SCA menores de 23 años. Pero para 1989, la tasa de mortalidad para las personas con SCA menores de 20 años cayó al 2.6 por ciento.
Un estudio de 2008 comparó las tasas de mortalidad de niños afroamericanos con SCA de 1983 a 1986 con las tasas de moralidad en el mismo grupo de 1999 a 2002. Encontró las siguientes disminuciones en las tasas de mortalidad:
- 68 por ciento para edades de 0 a 3
- 39 por ciento para edades de 4 a 9
- 24 por ciento para edades de 10 a 14
Los investigadores creen que una nueva vacuna contra la neumonía lanzada en el 2000 jugó un papel importante en la tasa de mortalidad reducida para niños entre las edades de 0 y 3. La PCS puede dejar a las personas más vulnerables a infecciones graves, incluida la neumonía.
¿Las personas con SCA viven vidas más cortas?
Si bien los avances en medicina y tecnología han disminuido la tasa de mortalidad de SCA entre los niños, la condición aún está vinculada a una vida más corta en adultos.
Un estudio de 2013 analizó más de 16,000 muertes relacionadas con SCA entre 1979 y 2005. Los investigadores encontraron que la esperanza de vida promedio para las mujeres con SCA era de 42 años y 38 años para los hombres.
Este estudio también señala que la tasa de mortalidad de SCA en adultos no ha disminuido la forma en que lo ha hecho en los niños. Los investigadores sugieren que esto probablemente se deba a la falta de acceso a atención médica de calidad entre adultos con SCA.
¿Qué afecta el pronóstico de alguien?
Muchas cosas juegan un papel en determinar cuánto tiempo vivirá alguien con SCA. Pero los expertos han identificado algunos factores concretos, particularmente en niños, que pueden contribuir a un peor pronóstico:
- Tener síndrome de pies y manos, que es una hinchazón dolorosa en las manos y los pies, antes de la edad de 1 año.
- Tener un nivel de hemoglobina inferior a 7 gramos por decilitro
- Tener un recuento alto de glóbulos blancos sin ninguna infección subyacente
El acceso a servicios de salud cercanos y asequibles también puede desempeñar un papel. El seguimiento regular con un médico ayuda a identificar cualquier complicación que pueda necesitar tratamiento o síntomas relacionados. Pero si vive en una zona rural o no tiene seguro de salud, es más fácil decirlo que hacerlo.
Encuentre clínicas de salud de bajo costo en su área aquí. Si no puede encontrar uno en su área, llame a la clínica más cercana y pregúnteles acerca de los recursos de atención médica rural en su estado.
La Sociedad de células falciformes y la Coalición de la enfermedad de células falciformes también ofrecen recursos útiles para aprender más sobre la condición y encontrar atención médica.
¿Qué puedo hacer para mejorar mi pronóstico?
Ya sea que sea padre de un niño con SCA o un adulto que viva con la afección, hay varias cosas que puede hacer para reducir el riesgo de complicaciones. Esto puede tener un gran impacto en el pronóstico.
Consejos para niños
Una de las formas más fáciles de mejorar el pronóstico de un niño con SCA es enfocarse en reducir su riesgo de infección. Aquí hay algunos consejos:
- Pregúntele al médico de su hijo si deberían tomar una dosis diaria de penicilina para prevenir ciertas infecciones. Cuando pregunte, asegúrese de informarles sobre cualquier infección o enfermedad que su hijo haya tenido en el pasado. Se recomienda encarecidamente que todos los niños con SCA menores de 5 años tomen penicilina preventiva diaria.
- Manténgalos al día con las vacunas, especialmente para la neumonía y la meningitis.
- Haga un seguimiento con una vacuna anual contra la gripe para niños de 6 meses o más.
SCA también puede provocar un derrame cerebral si los eritrocitos falciformes bloquean un vaso sanguíneo en el cerebro. Puede tener una mejor idea del riesgo de su hijo haciendo que le hagan un ultrasonido Doppler transcraneal todos los años entre las edades de 2 y 16. Esta prueba ayudará a identificar si tienen un mayor riesgo de accidente cerebrovascular.
Si la prueba determina que sí, su médico puede recomendar transfusiones de sangre frecuentes para ayudar a reducir el riesgo.
Las personas con SCA también son propensas a tener problemas de visión, pero a menudo son más fáciles de tratar cuando se detectan temprano. Los niños con SCA deben hacerse un examen oftálmico anual para verificar cualquier problema.
Consejos para adultos
Si es un adulto que vive con SCA, concéntrese en prevenir episodios de dolor severo, conocido como crisis de células falciformes. Esto sucede cuando los glóbulos rojos anormales bloquean los pequeños vasos sanguíneos en las articulaciones, el pecho, el abdomen y los huesos. Puede ser muy doloroso y dañar órganos.
Para reducir el riesgo de tener una crisis drepanocítica:
- Mantente hidratado.
- Evite el ejercicio excesivamente extenuante.
- Evita las grandes altitudes.
- Use muchas capas en temperaturas frías.
También puede preguntarle a su médico acerca de tomar hidroxiurea. Es un medicamento de quimioterapia que puede ayudar a reducir las crisis de células falciformes.
Lecturas sugeridas
- "A Sick Life: TLC 'n Me" es una memoria de Tionne "T-Box" Watkins, la cantante principal del grupo ganador del Grammy TLC. Ella documenta su ascenso a la fama mientras tiene SCA.
- "Hope and Destiny" es una guía para personas que viven con SCA o que cuidan a un niño que la tiene.
- "Vivir con la enfermedad de células falciformes" es una memoria de Judy Gray Johnson, quien ha vivido con SCA a través de la infancia, la maternidad, una larga carrera docente y más allá. Ella relata no solo cómo manejó los altibajos de la enfermedad, sino también el barreras socioeconómicas que enfrentó para encontrar tratamiento.
La línea de fondo
Las personas con SCA tienden a tener una esperanza de vida más corta que aquellas sin la afección. Pero el pronóstico general para las personas, especialmente los niños, con SCA ha mejorado en las últimas décadas.
Hacer un seguimiento regular con un médico y estar al tanto de cualquier síntoma nuevo o inusual es clave para evitar posibles complicaciones que podrían afectar su pronóstico.
