El síndrome de Budd-Chiari (BCS) es una enfermedad hepática rara que puede ocurrir en adultos y niños.
En esta condición, las venas hepáticas (hepáticas) se estrechan o bloquean. Esto detiene el flujo normal de sangre fuera del hígado y de regreso al corazón.
El bloqueo en el hígado puede ocurrir lentamente con el tiempo o de repente. Puede suceder debido a un coágulo de sangre. El síndrome de Budd-Chiari puede causar daño hepático de leve a grave.
La trombosis de la vena hepática es otro nombre para este síndrome.
¿Cuáles son los tipos Budd-Chiari?
Tipos de Budd-Chiari en adultos
En adultos, el síndrome de Budd-Chiari puede presentarse como diferentes tipos dependiendo de qué tan rápido está causando síntomas o cuánto daño hepático ha ocurrido. Estos tipos incluyen:
Budd-Chiari crónico. Este es el tipo más común de Budd-Chiari. Los síntomas ocurren lentamente con el tiempo. Casi el 50 por ciento de las personas con Budd-Chiari crónico también tienen problemas renales
Agudo Budd-Chiari. El Budd-Chiari agudo ocurre de repente. Las personas con este tipo presentan síntomas como dolor de estómago e hinchazón muy rápidamente
Fulminante Budd-Chiari. Este tipo raro ocurre incluso más rápido que el Budd-Chiari agudo. Los síntomas se presentan inusualmente rápido y pueden provocar insuficiencia hepática
Budd-Chiari pediátrico
El síndrome de Budd-Chiari es aún más raro en niños, y no hay ningún tipo único en niños.
Según un estudio médico realizado en 2017 en Londres, dos tercios de los niños con este síndrome tienen una afección subyacente que causa coágulos de sangre.
Los niños con Budd-Chiari generalmente presentan síntomas crónicos de desarrollo lento. El daño hepático no ocurre de repente. Es más común en niños y puede ocurrir en niños de tan solo 9 meses.
¿Cuáles son los síntomas de Budd-Chiari?
Los signos y síntomas del síndrome de Budd-Chiari dependen de la gravedad de la afección. Pueden ser menores o muy graves. Alrededor del 20 por ciento de las personas con Budd-Chiari no tienen síntomas en absoluto.
Los signos y síntomas incluyen:
- dolor en el abdomen superior derecho
- náuseas y vómitos
- fatiga
- pérdida de peso
- Daño hepático
- coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
- un hígado agrandado (hepatomegalia)
- hinchazón o hinchazón del estómago (ascitis)
- presión arterial alta en el hígado (hipertensión portal)
- hinchazón del cuerpo o la pierna (edema)
- sangre en el vómito (síntoma raro)
El síndrome de Budd-Chiari puede causar baja función hepática y cicatrización (fibrosis) del hígado. Puede conducir a otras afecciones hepáticas como la cirrosis.
¿Qué causa el síndrome de Budd-Chiari?
Hay varias causas del síndrome de Budd-Chiari. En muchos casos, se desconoce la causa exacta. A veces, otras afecciones hepáticas como la cirrosis pueden desencadenar el síndrome de Budd-Chiari.
La mayoría de las personas con este síndrome tienen una condición de salud subyacente que causa demasiada coagulación sanguínea.
Los trastornos sanguíneos que pueden conducir al síndrome de Budd-Chiari incluyen:
- enfermedad de células falciformes (las células sanguíneas tienen forma de media luna en lugar de ser redondas)
- policitemia vera (demasiados glóbulos rojos)
- trombofilia (demasiada coagulación)
- síndrome mielodisplásico (trastorno de la médula ósea)
Las mujeres adultas tienen un mayor riesgo de Budd-Chiari si usan píldoras anticonceptivas. En algunos casos, el embarazo puede provocar este síndrome, que puede ocurrir después del parto.
Otras causas incluyen:
- trastornos inflamatorios
- drogas inmunosupresoras
- cáncer de hígado y otros cánceres
- traumatismo o lesión hepática
- bloqueos o correas en otras venas grandes (como la vena cava inferior)
- inflamación de las venas (flebitis)
- infecciones (tuberculosis, sífilis, aspergilosis)
- Behcet diease (trastorno autoinmune)
- deficiencia de vitamina C
- deficiencia de proteína S (afecta la coagulación de la sangre)
¿Cuáles son los riesgos de tener el síndrome de Budd-Chiari?
Budd-Chiari puede provocar varias complicaciones hepáticas y problemas con otros órganos y sistemas del cuerpo.
Éstos incluyen:
- cicatrización hepática (fibrosis)
- baja función hepática
- presión arterial alta (hipertensión)
- problemas de vesícula biliar
- problemas digestivos
- problemas de riñon
En casos graves, el síndrome de Budd-Chiari puede provocar enfermedad hepática o insuficiencia hepática.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Budd-Chiari?
El síndrome de Budd-Chiari se diagnostica principalmente después de un examen físico. Su proveedor de atención médica descubre que el hígado es más grande de lo normal o que hay una inflamación inusual en el cuerpo.
Su proveedor de atención médica examinará su hígado con escáneres para verificar su tamaño y verificar si hay obstrucciones en las venas del hígado.
Los escaneos y las pruebas que pueden usarse incluyen:
- análisis de sangre para ver qué tan bien está funcionando el hígado
- escaneo de ultrasonido
- Tomografía computarizada
- resonancia magnética
Se puede realizar un procedimiento llamado venografía si las pruebas de imagen tienen resultados contradictorios y para ayudar a su proveedor de atención médica a determinar la mejor manera de planificar su tratamiento.
Durante este procedimiento, se pasa un pequeño tubo o catéter a través de las venas hacia el hígado. El catéter mide la presión sanguínea dentro del hígado.
Si es difícil confirmar el diagnóstico, se puede realizar una biopsia hepática. Sin embargo, debido a un mayor riesgo de sangrado, las biopsias no se realizan de forma rutinaria.
Durante una biopsia de hígado, se adormecerá el área o estará dormido para el procedimiento.
Se usa una aguja hueca para extraer una pequeña porción del hígado. La muestra de hígado se examina en un laboratorio para buscar signos del síndrome de Budd-Chiari. Sin embargo, es importante tener en cuenta que generalmente no se requiere una biopsia para el diagnóstico.
¿Cuál es el tratamiento para Budd-Chiari?
Tratamiento médico
El tratamiento para Budd-Chiari generalmente comienza con su proveedor de atención médica que le receta medicamentos llamados anticoagulantes. Estos medicamentos se usan para ayudar a detener la coagulación sanguínea excesiva.
Se pueden recetar otros medicamentos llamados medicamentos fibrinolíticos para ayudar a disolver los coágulos en las venas del hígado.
Si hay una afección sanguínea subyacente, tratarla puede ayudar a resolver el síndrome de Budd-Chiari.
En algunos casos, el síndrome puede manejarse solo con medicamentos.
En otros casos, una persona puede necesitar un stent o un tubo a través de la vena para desbloquearlo. Un especialista puede usar escaneos del hígado para ayudar a guiar el tubo hacia la vena.
Necesitará chequeos regulares y análisis de sangre incluso si los coágulos en el hígado están reparados.
En los casos más graves del síndrome de Budd-Chiari, los medicamentos y el tratamiento pueden no funcionar porque el hígado está demasiado dañado. En estos casos, pueden ser necesarios otros procedimientos quirúrgicos o un trasplante de hígado.
Lo que puedes hacer en casa
Si le recetan medicamentos para ayudar a prevenir los coágulos sanguíneos, es posible que deba evitar ciertos alimentos que evitan que los medicamentos anticoagulantes funcionen bien. Pregúntele a su proveedor de atención médica sobre la mejor dieta para usted.
Es posible que deba evitar o limitar algunos alimentos que son ricos en vitamina K, que es un nutriente que ayuda al cuerpo a formar coágulos.
Evite comer o beber grandes cantidades de:
- espárragos
- coles de Bruselas
- brócoli
- coles
- acelga
- col rizada
- té verde
- Espinacas
Verifique las vitaminas y suplementos para la vitamina K.
Además, evite beber alcohol y jugo de arándano. Pueden interactuar con algunos medicamentos anticoagulantes y aumentar el riesgo de sangrado.
¿Cuál es la perspectiva para las personas con Budd-Chiari?
Budd-Chiari es una enfermedad hepática rara que puede poner en peligro la vida. Sin tratamiento, esta condición puede conducir a insuficiencia hepática en algunos casos.
Sin embargo, con tratamiento, la condición se puede manejar.
Los estudios médicos en Europa muestran que casi el 70 por ciento de las personas con Budd-Chiari fueron tratadas con éxito con stents y otros procedimientos para abrir las venas del hígado.
