Visión general
La colangitis biliar primaria (PBC), antes conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad causada por daño a los conductos biliares en el hígado. Estos pequeños canales transportan el líquido digestivo, o bilis, desde el hígado hasta el intestino delgado.
En el intestino, la bilis ayuda a descomponer la grasa y ayuda a la absorción de vitaminas liposolubles, como A, D, E y K.
El daño a los conductos biliares permite que la bilis se acumule en el hígado. Con el tiempo, la bilis acumulada daña el hígado. Puede provocar cicatrices permanentes y cirrosis.
Las personas con PBC pueden no desarrollar ningún síntoma hasta por 10 años. Y si una persona tiene una etapa anterior de PBC (etapa 1 o 2), su esperanza de vida es normal.
Si una persona con PBC tiene síntomas avanzados como se ve en una etapa avanzada, la esperanza de vida promedio es de aproximadamente 10-15 años.
Sin embargo, todos son diferentes. Algunas personas viven más que otras con la enfermedad. Los nuevos tratamientos están mejorando las perspectivas para las personas con PBC.
Cuáles son las etapas?
PBC tiene cuatro etapas. Se basan en cuánto daño se le ha hecho al hígado.
- Etapa 1. Hay inflamación y daño en las paredes de los conductos biliares de tamaño mediano.
- Etapa 2. Hay bloqueo de los pequeños conductos biliares.
- Etapa 3. Esta etapa marca el comienzo de la cicatrización.
- Etapa 4. La cirrosis se ha desarrollado. Esto es permanente, cicatrización severa y daño al hígado.
¿Cuáles son los síntomas y complicaciones?
PBC se desarrolla lentamente. Es posible que no tenga ningún síntoma durante años, incluso después de haber recibido un diagnóstico.
Los primeros síntomas son a menudo fatiga, boca seca y ojos secos junto con picazón en la piel.
Los síntomas posteriores pueden incluir:
- dolor de vientre
- oscurecimiento de la piel
- náusea
- pérdida de apetito
- pérdida de peso
- ojos y boca secos
- pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel (xantomas) u ojos (xantelasmas)
- dolor articular, muscular o óseo
- coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
- vientre hinchado por acumulación de líquido
- hinchazón en las piernas y tobillos (edema)
- Diarrea
- fracturas causadas por huesos debilitados
PBC puede causar daño hepático progresivo. La bilis y las sustancias que ayuda a eliminar de su cuerpo pueden quedar atrapadas en su hígado. La acumulación de bilis también puede afectar los órganos cercanos, como el bazo y la vesícula biliar.
Cuando la bilis se atora en el hígado, hay menos cantidad disponible para la digestión. La falta de bilis puede evitar que su cuerpo absorba suficientes nutrientes de los alimentos.
Las posibles complicaciones de PBC incluyen:
- bazo agrandado
- cálculos biliares
- niveles altos de colesterol
- huesos debilitados (osteoporosis)
- deficiencias de vitaminas
- cirrosis
- insuficiencia hepática
¿Qué causa la PBC?
PBC es una enfermedad autoinmune. Esto significa que su sistema inmunitario confunde el tejido de su hígado con un invasor extraño y lo ataca.
Su sistema inmunitario tiene un ejército de células T "asesinas" que identifican y luchan contra invasores dañinos como bacterias y virus. En las personas con PBC, estas células T atacan por error al hígado y dañan las células en los conductos biliares.
Los médicos no saben exactamente qué causa este ataque del sistema inmunitario. Es probable que sea provocado por causas genéticas y ambientales.
Es más probable que desarrolle PBC si es mujer. Alrededor del 90 por ciento de las personas diagnosticadas con PBC son mujeres, según la American Liver Foundation.
Los factores de riesgo adicionales incluyen:
- tener entre 30 y 60 años
- tener un padre o hermano con esta condición
- Fumando cigarros
- estar expuesto a ciertos productos químicos
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
Aunque no hay cura para la PBC, los tratamientos pueden mejorar sus síntomas y proteger su hígado de daños mayores.
El primer tratamiento que los médicos suelen probar es el ácido ursodesoxicólico (UDCA) o el ursodiol (Actigall, Urso).
El ursodiol es un ácido biliar que ayuda a mover la bilis desde el hígado hacia el intestino delgado. Puede ayudar a retrasar el daño hepático, especialmente si comienza a tomarlo cuando la enfermedad aún se encuentra en las primeras etapas.
Deberá seguir tomando este medicamento de por vida. Los efectos secundarios del ursodiol incluyen aumento de peso, diarrea y pérdida de cabello.
El ácido Obeticólico (Ocaliva) es un medicamento más nuevo que ha sido aprobado para su uso en personas que no pueden tolerar UDCA o que no responden a él. Este medicamento reduce la cantidad de bilis en el hígado al reducir la producción de bilis y ayudar a expulsar la bilis del hígado.
Su médico también puede recetar medicamentos para tratar los síntomas, como:
- Para la picazón: antihistamínicos como la difenhidramina (Benadryl), hidroxicina (Vistaril) o colestiramina (Questran)
- Para ojos secos: lágrimas artificiales.
- Para boca seca: sustitutos de saliva
También deberá evitar el alcohol, ya que puede dañar aún más su hígado.
Si tiene deficiencia de vitaminas liposolubles, puede tomar suplementos para reemplazarlos. Tomar calcio y vitamina D puede ayudar a mantener sus huesos fuertes.
Algunos médicos recetan medicamentos inmunosupresores para evitar que el sistema inmunitario ataque el hígado. Estos medicamentos incluyen metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y colchicina (Colcrys). Sin embargo, no se ha demostrado su eficacia para PBC específicamente.
La American Liver Foundation afirma que el ursodiol funciona en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que lo toman. Por lo demás, el daño hepático puede continuar.
Si su hígado se daña demasiado para funcionar correctamente, necesitará un trasplante de hígado. Esta cirugía reemplaza su hígado con uno sano de un donante.
¿Cómo se diagnostica?
Debido a que la PBC no causa síntomas en sus primeras etapas, puede diagnosticarse durante un análisis de sangre de rutina que su médico le ordena por otro motivo.
Su médico de atención primaria o un especialista en hígado llamado hepatólogo puede diagnosticar PBC. El médico primero le preguntará acerca de sus síntomas, historial de salud e historial médico familiar. También te harán un examen físico.
Las pruebas utilizadas para diagnosticar esta afección incluyen:
- Exámenes de sangre para verificar las enzimas hepáticas y otras medidas de la función hepática.
- prueba de anticuerpos antimitocondriales (AMA) para verificar si hay enfermedad autoinmune
- biopsia hepática, que extrae una pequeña porción del hígado para su examen
Su médico también puede realizar pruebas de imagen para hacer un diagnóstico. Éstos incluyen:
- ultrasonido
- Tomografía computarizada
- resonancia magnética
- Radiografías de los conductos biliares.
¿Cuál es la perspectiva?
PBC es crónica y progresiva. No es curable y con el tiempo puede provocar daño hepático permanente.
Sin embargo, PBC generalmente se desarrolla lentamente. Eso significa que puede vivir normalmente durante muchos años sin ningún síntoma. Y una vez que desarrolle síntomas, los medicamentos pueden ayudar a controlarlos.
Mejores tratamientos han mejorado las perspectivas para las personas con PBC en los últimos años. Aquellos que responden al tratamiento en años anteriores tendrán una expectativa de vida normal.
Para tener la mejor perspectiva posible, siga el tratamiento que le recete su médico. Manténgase saludable con dieta, ejercicio y al no fumar o beber alcohol.
