Visión general
La anomalía de Ebstein es un defecto congénito. Un defecto congénito es algo que está presente al nacer. Afecta una porción del corazón llamada válvula tricúspide. Esta válvula, ubicada en el lado derecho del corazón, separa la aurícula derecha (una de las dos cámaras superiores del corazón que contiene sangre) y el ventrículo derecho (la cámara inferior del corazón que empuja la sangre hacia los pulmones).
Con la anomalía de Ebstein, la válvula tricúspide se encuentra demasiado abajo en el ventrículo derecho. Partes de la válvula también se pueden unir a la pared del ventrículo. Estas deformidades significan que la válvula no funciona correctamente. En muchos casos, la sangre fluirá de regreso a la aurícula derecha cuando se aprieta el ventrículo derecho durante el proceso de bombeo. Esto puede causar agrandamiento del corazón, que, a su vez, puede conducir a algunas complicaciones de salud graves, como insuficiencia cardíaca. La anomalía de Ebstein también puede estar asociada con un soplo cardíaco o ritmos cardíacos anormales.
Síntomas
En casos severos, los síntomas de la anomalía de Ebstein estarán presentes al nacer. En otros casos, los síntomas pueden ser tan leves que no son aparentes hasta la edad adulta, si es que alguna vez.
Si hay síntomas, generalmente incluyen:
- dificultad para respirar, incluso con poco esfuerzo
- un tinte azul en los labios o la piel
- fatiga, causada por sangre pobremente oxigenada
- palpitaciones del corazón o latidos acelerados
Causas
La anomalía de Ebstein ocurre durante el desarrollo fetal por razones que no están del todo claras. Ocurre en las primeras ocho semanas de vida. El trastorno también puede tener un componente genético, pero los investigadores no han podido identificar qué gen es responsable.
Anomalía de Ebstein y litio
Puede haber una conexión entre el uso de litio durante el embarazo y la anomalía de Ebstein, aunque esto no se ha demostrado. Cualquier aumento potencial de riesgo es pequeño. El litio es una droga estabilizadora del estado de ánimo que a menudo se usa para tratar trastornos mentales como un trastorno bipolar.
En un estudio, el uso de litio en el primer trimestre del embarazo resultó en un caso adicional de defectos cardíacos, incluida la anomalía de Ebstein, por cada 100 nacimientos. Sin embargo, los investigadores señalan que cuanto mayor sea la dosis de litio, es más probable que se produzca una malformación cardíaca.
Si está embarazada o piensa quedar embarazada y toma un medicamento que contiene litio, hable con su médico sobre los beneficios y riesgos.
Incidencia
La anomalía de Ebstein es una condición rara. Se desconoce su verdadera incidencia, pero se estima que afecta a aproximadamente 1 de cada 20,000 niños. Es más común en personas caucásicas que en otras razas, y no muestra preferencia de género, afectando a niños y niñas por igual.
Condiciones relacionadas
Muchas personas con anomalía de Ebstein tienen otros problemas cardíacos asociados con el defecto. Incluyen:
- Un orificio entre las cavidades superiores derecha e izquierda del corazón, llamado foramen oval permeable o FOP. Este agujero es normal en los recién nacidos y, por lo general, poco después del nacimiento. En los bebés con la anomalía de Ebstein, la presión dentro de la aurícula derecha mantiene el orificio abierto, permitiendo que la sangre no oxigenada del lado derecho del corazón viaje hacia el lado izquierdo y hacia el cuerpo.
- Síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW). WPW es otro defecto cardíaco congénito en el que una persona nace con una vía eléctrica adicional en el corazón. Los impulsos eléctricos se envían a lo largo de esta vía y pueden interrumpir el ritmo cuidadosamente orquestado del corazón, causando un latido cardíaco anormal o más rápido de lo normal.
Diagnóstico
Después de un examen físico y una evaluación de sus síntomas, generalmente se realiza un diagnóstico definitivo de la anomalía de Ebstein a través de pruebas de imagen. Pueden incluir cualquiera o todos los siguientes:
- radiografía de pecho
- ecocardiograma
- electrocardiograma (ECG)
- resonancia magnética cardíaca
Tratamiento
El tratamiento para la anomalía de Ebstein varía según la gravedad de los síntomas. Esto también es cierto para los recién nacidos con la condición. En algunos casos, será necesario tomar medidas inmediatas, como la cirugía. En otros casos, se puede recomendar un enfoque de espera y observación.
Cuando se necesita tratamiento, generalmente incluye:
- Supervisión. Si los síntomas son leves, es posible que no necesite tratamiento. Su médico querrá usar pruebas de imágenes para controlar su condición y asegurarse de que los síntomas no se vuelvan más graves.
- Medicamentos Si la anomalía de Ebstein está causando alteraciones de los latidos del corazón, su médico puede recetar medicamentos que ayuden a controlarla. Se pueden usar otros medicamentos para prevenir la retención de líquidos en el cuerpo o los coágulos de sangre. Los coágulos de sangre y la retención de líquidos (edema) son efectos secundarios comunes de un corazón que no bombea de manera eficiente.
- Cirugía. Cuando los síntomas son severos y el corazón se agranda, su médico puede recomendarle una cirugía. En algunos casos, los cirujanos intentarán reparar la válvula tricúspide. En otros casos, la válvula puede tener que ser eliminada por completo y reemplazada por una válvula artificial o lo que los médicos llaman una "bioprótesis", que es una válvula de una vaca o un cerdo.
panorama
Con un tratamiento y monitoreo adecuados, la mayoría de las personas con anomalía de Ebstein pueden llevar vidas largas y saludables, especialmente si los síntomas comienzan después de los 1 años.
La mayoría de las mujeres con la anomalía de Ebstein que tienen sangre bien oxigenada pueden tolerar el embarazo con pocas complicaciones, si es que las hay. Las personas con un caso leve del trastorno y sin agrandamiento del corazón pueden participar en deportes y actividades físicas. Se alienta a las personas con casos moderados de anomalía de Ebstein a mantenerse activas, con orientación médica.
La anomalía de Ebstein puede ser grave, pero también se puede manejar bien y no debe evitar que la mayoría de las personas vivan una vida plena y saludable.
