¿Qué es el síndrome de Goodpasture?
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune rara y potencialmente mortal. Causa la acumulación de proteínas autoinmunes en los riñones y los pulmones que daña estos órganos. El trastorno lleva el nombre del Dr. Ernest Goodpasture, quien identificó el síndrome por primera vez en 1919. Se estima que ocurre en 1 de cada 1 millón de personas por año.
Sin un diagnóstico y tratamiento rápidos, la afección puede provocar hemorragias importantes en los pulmones, inflamación e insuficiencia renal, e incluso la muerte.
¿Cuales son los sintomas?
Los síntomas pueden ser inespecíficos y estar relacionados con los pulmones y los riñones. El daño puede progresar rápidamente, llegando a ser severo en cuestión de días. Los síntomas iniciales pueden incluir:
- fatiga, debilidad o letargo
- náuseas o vómitos
- pérdida de apetito
- aspecto pálido y poco saludable
Cuando la enfermedad afecta sus pulmones, pueden ocurrir los siguientes síntomas:
- tos seca
- tos con sangre (hemoptisis)
- dificultad para respirar o dificultad para respirar
A veces, los síntomas que afectan los pulmones pueden poner en peligro la vida y causar insuficiencia respiratoria, especialmente si hay mucha hemorragia.
Cuando la enfermedad afecta sus riñones, puede causar:
- sensación de ardor al orinar
- sangre en su orina u orina espumosa
- hinchazón de manos y pies
- lecturas de presión arterial elevada
- dolor de espalda debajo de las costillas
¿Qué causa el síndrome de Goodpasture?
Si bien se desconoce la causa exacta del síndrome de Goodpasture, se cree que ciertos comportamientos y factores ambientales ponen a las personas en mayor riesgo. Ciertas infecciones respiratorias pueden desencadenar el sistema inmune. La exposición a humos de hidrocarburos, polvo metálico, humo de tabaco o ciertas drogas, como la cocaína, también puede aumentar el riesgo.
Los científicos creen que el sistema inmunitario ataca el tejido pulmonar y renal porque las defensas de su cuerpo identifican partes de esos órganos como extrañas al propio cuerpo.
Ciertas personas parecen ser más susceptibles a esta condición debido a la genética. Esto incluye a las personas que han heredado proteínas específicas de sus padres, que se encuentran como parte del sistema HLA (antígenos leucocitarios humanos). Por ejemplo, un HLA específico, conocido como DR15, se encuentra en el 88 por ciento de las personas que tienen el síndrome de Goodpasture.
Según la National Kidney Foundation (NKF), el síndrome de Goodpasture afecta a los hombres con más frecuencia que a las mujeres y ocurre con mayor frecuencia en la edad adulta temprana o después de los 60 años. La NFK también informa que la enfermedad es más común en caucásicos que en otras razas.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Goodpasture?
Su médico puede usar varias pruebas para diagnosticar el síndrome de Goodpasture. Comenzarán con un examen físico, que verificará si hay presión arterial alta, sangrado y sonidos anormales del corazón y los pulmones, incluido un examen abdominal. Su médico también revisará su historial familiar y médico. No es raro tener un soplo cardíaco, ruidos pulmonares anormales o un hígado agrandado debido a esta afección.
Otras pruebas pueden ayudar a determinar si tiene o no la enfermedad. Un análisis de sangre puede mostrar la presencia de anticuerpos (proteínas producidas por su sistema inmunitario para combatir lo que sea que se haya identificado como una amenaza) que indican la presencia de la enfermedad. También puede mostrar una función renal anormal.
La presencia de sangre y proteínas en la orina se puede detectar mediante análisis de orina. Estos síntomas también pueden indicar problemas renales.
Una radiografía de tórax o una tomografía computarizada pueden mostrar signos que indican lesión pulmonar y sangrado en los pulmones.
Una biopsia renal puede revelar cambios que indican la presencia del síndrome de Goodpasture. Durante esta prueba, se toma una muestra de tejido de su riñón utilizando un ultrasonido como guía y se envía a un laboratorio para su análisis. Los técnicos de laboratorio buscarán la presencia de anticuerpos u otras células anormales para ayudar a su médico a hacer un diagnóstico.
¿Cómo se trata el síndrome de Goodpasture?
Una vez diagnosticado, necesitará tratamiento lo antes posible para disminuir su riesgo de complicaciones. El síndrome de Goodpasture es una afección potencialmente mortal. Requiere hospitalización, que a menudo incluye tratamiento en una unidad de cuidados intensivos (UCI).
Los tratamientos incluyen medicamentos que ralentizan su sistema inmunológico. Estos pueden incluir uno o más de los siguientes:
- Los medicamentos inmunosupresores o citotóxicos evitan que su sistema inmunitario produzca los anticuerpos que dañan los pulmones y los riñones (un ejemplo es la ciclofosfamida).
- Los corticosteroides, como la prednisona (Rayos), que disminuyen la inflamación y suprimen el sistema inmunitario.
Es posible que se necesite un tratamiento llamado plasmaféresis para filtrar los anticuerpos dañinos en la sangre. Durante este procedimiento, se extrae sangre y la porción líquida (plasma) se extrae y se reemplaza. La sangre filtrada se transfiere nuevamente a su cuerpo.
Otros tratamientos dependen de su edad, salud general y la gravedad de la enfermedad. Su médico puede recetarle medicamentos adicionales para controlar la acumulación de líquido y la presión arterial alta. Además de los medicamentos, los cambios en la dieta, como reducir la ingesta de sal, pueden ayudar a controlar la hinchazón y la presión arterial.
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo?
Cuanto más se pueda preservar la función pulmonar y renal, mejor. El pronóstico parece particularmente dependiente de la condición de sus riñones. El daño a los riñones a menudo es permanente, y un trasplante de riñón o diálisis (un proceso que utiliza maquinaria especializada para ayudar a filtrar los desechos y las toxinas de la sangre) puede ser necesario si los riñones comienzan a fallar.
Un diagnóstico y tratamiento tempranos son muy importantes para sobrevivir a la enfermedad y para su pronóstico a largo plazo. Según la NKF, el síndrome puede durar desde unas pocas semanas hasta dos años. La tasa de supervivencia a cinco años es del 80 por ciento con la atención adecuada.
Menos del 30 por ciento de las personas con síndrome de Goodpasture sufrirán daño renal a largo plazo que requiere diálisis.
Dejar de fumar, si fuma, y evitar el humo de segunda mano es otro paso importante para mejorar su perspectiva a largo plazo.
