Síndromes Mielodisplásicos: Síntomas, Causas, Tratamiento, Pronóstico

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Última modificación: 2023-12-17 11:14

Visión general

El término Síndromes mielodisplásicos (SMD) se refiere a un grupo de afecciones relacionadas que interfieren con la capacidad de su cuerpo para producir células sanguíneas sanas. Es un tipo de cáncer de sangre.

Dentro de la mayoría de los huesos más grandes hay un tejido graso y esponjoso llamado médula ósea. Es aquí donde las células madre "en blanco" se transforman en células sanguíneas inmaduras (llamadas blastos).

Están destinados a convertirse en maduros:

• glóbulo rojo (RBC)
• plaqueta
• glóbulo blanco (WBC)

Este proceso se llama hematopoyesis.

Cuando tiene MDS, su médula ósea aún puede producir células madre que se convierten en células sanguíneas inmaduras. Sin embargo, muchas de estas células no se convierten en células sanguíneas maduras y sanas.

Algunos mueren antes de dejar la médula ósea. Otros que ingresan al torrente sanguíneo pueden no funcionar normalmente.

El resultado es un número bajo de uno o más tipos de células sanguíneas (citopenias) que tienen una forma anormal (displásica).

Síntomas de MDS

Los síntomas de MDS dependen de la etapa de la enfermedad y los tipos de células sanguíneas afectados.

El SMD es una enfermedad progresiva. En sus primeras etapas, generalmente no hay síntomas. De hecho, a menudo se descubre accidentalmente cuando se encuentran recuentos bajos de células sanguíneas cuando se realizan análisis de sangre por otra razón.

En etapas posteriores, los niveles bajos de células sanguíneas causan diferentes síntomas dependiendo del tipo de célula involucrada. Puede tener varios tipos de síntomas si se ve afectado más de un tipo de célula.

Glóbulos rojos (glóbulos rojos)

Los glóbulos rojos transportan oxígeno por todo el cuerpo. Un recuento bajo de glóbulos rojos se llama anemia. Es la causa más común de síntomas de MDS, que puede incluir:

• fatiga / sentirse cansado
• debilidad
• piel pálida
• dificultad para respirar
• dolor en el pecho
• mareo

Glóbulos blancos (WBC)

Los glóbulos blancos ayudan a su cuerpo a combatir infecciones. Los recuentos bajos de glóbulos blancos (neutropenia) están asociados con síntomas de infecciones bacterianas que varían según el lugar donde se produce la infección. A menudo tendrás fiebre.

Los sitios comunes de infección incluyen:

• pulmón (neumonía): tos y dificultad para respirar
• tracto urinario: dolor al orinar y sangre en la orina
• senos paranasales: nariz tapada y dolor sobre los senos paranasales en la cara
• piel (celulitis): áreas cálidas rojas que pueden drenar pus

Plaquetas

Las plaquetas ayudan a su cuerpo a formar coágulos y sangrado. Los síntomas de recuentos bajos de plaquetas (trombocitopenia) pueden incluir:

• moretones o sangrado fácil que es difícil de detener
• petequias (manchas planas debajo de la piel causadas por sangrado)

Complicaciones de los síndromes mielodisplásicos

Cuando el recuento de células sanguíneas es muy bajo, pueden desarrollarse complicaciones. Son diferentes para cada tipo de células sanguíneas. Algunos ejemplos son:

• anemia severa: fatiga debilitante, dificultad para concentrarse, confusión, incapacidad para pararse debido a mareos
• neutropenia grave: infecciones recurrentes y abrumadoras potencialmente mortales
• trombocitopenia grave: hemorragias nasales que no se detienen, sangrado de las encías, sangrado interno potencialmente mortal, como una úlcera que es difícil de detener

Con el tiempo, el SMD puede transformarse en otro cáncer de la sangre llamado leucemia mieloide aguda (AML). Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, esto ocurre en aproximadamente un tercio de las personas que tienen SMD.

Causas o factores de riesgo

A menudo, la causa de MDS no se conoce. Sin embargo, algunas cosas lo ponen en mayor riesgo de contraerlo, incluyendo:

• edad avanzada: según la Fundación MDS, las tres cuartas partes de las personas que tienen MDS tienen 60 años o más
• tratamiento previo con quimioterapia
• tratamiento previo con radioterapia

Haber estado expuesto a ciertas sustancias químicas y sustancias durante mucho tiempo también puede aumentar su riesgo. Algunas de estas sustancias son:

• humo de tabaco
• pesticidas
• fertilizantes
• solventes como el benceno
• metales pesados como mercurio y plomo

Tipos de síndromes mielodisplásicos

La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de los síndromes mielodisplásicos se basa en:

• tipo de células sanguíneas afectadas
• porcentaje de células inmaduras (blastos)
• cantidad de células displásicas (de forma anormal)
• presencia de sideroblastos en anillo (un eritrocito que tiene hierro extra recogido en un anillo en su centro)
• cambios en los cromosomas observados en las células de la médula ósea

MDS con displasia unilinaje (MDS-UD)

• recuentos bajos de un tipo de células sanguíneas en el torrente sanguíneo
• células displásicas de ese tipo de células sanguíneas en la médula ósea
• la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos

MDS con sideroblastos en anillo (MDS-RS)

• recuentos bajos de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo
• eritrocitos displásicos y 15 por ciento o más sideroblastos en anillo en la médula ósea
• la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos
• El WBC y las plaquetas son normales en número y forma

MDS con displasia multilinaje (MDS-MD)

• recuentos bajos de al menos un tipo de células sanguíneas en el torrente sanguíneo
• al menos el 10 por ciento de dos o más tipos de células sanguíneas son displásicos en la médula ósea
• la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos

MDS con exceso de explosiones-1 (MDS-EB1)

• recuentos bajos de al menos un tipo de células sanguíneas en el torrente sanguíneo
• células displásicas de esos tipos de células sanguíneas en la médula ósea
• la médula ósea contiene explosiones de 5 a 9 por ciento

MDS con exceso de explosiones-2 (MDS-EB2)

• recuentos bajos de al menos un tipo de células sanguíneas en el torrente sanguíneo
• células displásicas de esos tipos de células sanguíneas y explosiones de 10 a 19 por ciento en la médula ósea
• el torrente sanguíneo contiene de 5 a 19 por ciento de explosiones

MDS, sin clasificar (MDS-U)

• recuentos bajos de al menos un tipo de células sanguíneas en el torrente sanguíneo
• menos del 10 por ciento de esos tipos de células son displásicos en la médula ósea

MDS asociado con del aislado (5q)

• las células de la médula ósea tienen un cambio cromosómico llamado del (5q), lo que significa que parte del cromosoma 5 se elimina
• bajo recuento de glóbulos rojos en el torrente sanguíneo
• el recuento de plaquetas es normal o alto en el torrente sanguíneo
• la médula ósea contiene menos del 5 por ciento de blastos

Cuando la médula ósea tiene 20 por ciento o más de blastos, el diagnóstico cambia a AML. Normalmente, hay menos del 5 por ciento.

Cómo se trata el SMD

Se usan tres tipos de tratamiento por diferentes razones.

Cuidados de apoyo

Esto se usa para hacerte sentir mejor, mejorar tus síntomas y ayudar a evitar las complicaciones del SMD.

• transfusiones: se administran glóbulos rojos o plaquetas a través de las venas para mejorar los recuentos muy bajos de glóbulos rojos o plaquetas
• antibióticos: se usan para tratar o disminuir el riesgo de infecciones que pueden ocurrir debido a los bajos recuentos de glóbulos blancos
• factores de crecimiento: se pueden administrar diferentes factores de crecimiento para ayudar a que su médula ósea produzca WBC, RBC y plaquetas más rápidamente para acumular recuentos sanguíneos bajos

Tratamiento para retrasar la progresión de MDS

Quimioterapia de baja intensidad

Estos son medicamentos más débiles que se administran en dosis más bajas, lo que reduce la posibilidad de que causen efectos secundarios graves.

• azacitidina
• decitabina

Quimioterapia de alta intensidad

Estos son medicamentos fuertes administrados en dosis altas, por lo que son más tóxicos. Hay una buena posibilidad de que causen efectos secundarios graves. Estos medicamentos se usan para tratar el SMD que se transforma en AML o antes de un trasplante de células madre.

• citarabina
• daunorrubicina
• idarubicina

Inmunoterapia

También llamada terapia biológica, la inmunoterapia ayuda a los sistemas de defensa de su cuerpo a combatir enfermedades. Hay varios tipos diferentes.

Tratamiento para remisión a largo plazo

Un trasplante de células madre (anteriormente llamado trasplante de médula ósea) es la única opción disponible que puede causar una remisión a largo plazo para el SMD.

Primero se administra quimioterapia en dosis altas para destruir las células madre en la médula ósea. Luego se reemplazan con células madre de donantes sanas.

Pronóstico

Los sistemas de puntuación complicados se utilizan para clasificar a alguien con MDS en un grupo de riesgo más bajo o más alto según:

• Subtipo MDS
• Número de tipos de células sanguíneas con recuentos bajos y su gravedad.
• porcentaje de explosiones en la médula ósea
• presencia de cambios cromosómicos

Los grupos indican cómo MDS podría progresar en esa persona si no se trata. No le dicen cómo podría responder al tratamiento.

El SMD de bajo riesgo tiende a progresar lentamente. Pueden pasar años antes de que cause síntomas graves, por lo que no se trata de manera agresiva.

El SMD de mayor riesgo tiende a progresar rápidamente y causar síntomas graves antes. También es más probable que se transforme en AML, por lo que se trata de manera más agresiva.

Su proveedor de atención médica analizará su grupo de riesgo, así como una variedad de otros factores específicos para usted y su MDS para determinar las opciones de tratamiento que sean mejores para usted.

Cómo se diagnostica el SMD

Se utilizan varias pruebas para diagnosticar y determinar el subtipo de MDS.

• Conteo sanguíneo completo (CBC). Este análisis de sangre muestra el número de cada tipo de célula sanguínea. Uno o más tipos serán bajos si tiene MDS.
• Frotis de sangre periférica. Para esta prueba, se coloca una gota de sangre en un portaobjetos y se examina con un microscopio. Se verifica para determinar el porcentaje de cada tipo de célula sanguínea y si alguna célula es displásica.
• Aspiración de médula ósea y biopsia. Esta prueba consiste en insertar una aguja hueca en el centro de la cadera o el esternón. El líquido en la médula ósea se aspira (se aspira) y se extrae una muestra de tejido. La muestra de tejido se analiza para determinar el porcentaje de cada tipo de células sanguíneas, el porcentaje de blastos y para ver si su médula ósea contiene un número anormalmente alto de células. Se requiere una biopsia de médula ósea para confirmar el diagnóstico de SMD.
• Análisis citogenético. Estas pruebas usan muestras de sangre o médula ósea para buscar cambios o deleciones en sus cromosomas.

La comida para llevar

El MDS es un tipo de cáncer de la sangre en el cual la médula ósea no produce cantidades adecuadas de células sanguíneas en funcionamiento. Hay varios subtipos diferentes, y la condición puede progresar rápida o lentamente.

La quimioterapia se puede usar para retrasar la progresión del SMD, pero se necesita un trasplante de células madre para lograr la remisión a largo plazo.

Hay una variedad de tratamientos disponibles para la atención de apoyo cuando se presentan síntomas como anemia, sangrado e infecciones recurrentes.