¿Qué es la ELA?
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta el cerebro y la médula espinal. La ELA es un trastorno crónico que causa una pérdida de control de los músculos voluntarios. Los nervios que controlan el habla, la deglución y los movimientos de las extremidades a menudo se ven afectados. Desafortunadamente, aún no se ha encontrado una cura para ello.
El famoso jugador de béisbol Lou Gehrig fue diagnosticado con la enfermedad en 1939. ALS también se conoce como la enfermedad de Lou Gehrig.
¿Cuáles son las causas de la ELA?
La ELA puede clasificarse como esporádica o familiar. La mayoría de los casos son esporádicos. Eso significa que no se conoce una causa específica.
La Clínica Mayo estima que la genética solo causa ALS en alrededor del 5 al 10 por ciento de los casos. Otras causas de ALS no se comprenden bien. Algunos factores que los científicos creen que podrían contribuir a la ELA incluyen:
- daño por radicales libres
- una respuesta inmune que se dirige a las neuronas motoras
- desequilibrios en el mensajero químico glutamato
- Una acumulación de proteínas anormales dentro de las células nerviosas
La Clínica Mayo también ha identificado el tabaquismo, la exposición al plomo y el servicio militar como posibles factores de riesgo para esta afección.
El inicio de los síntomas en la ELA generalmente ocurre entre las edades de 50 y 60 años, aunque los síntomas pueden ocurrir antes. La ELA es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
¿Con qué frecuencia ocurre ALS?
Según la Asociación de ELA, cada año se diagnostica ALS a unas 6.400 personas en los Estados Unidos. También estiman que alrededor de 20,000 estadounidenses viven actualmente con el trastorno. La ELA afecta a personas de todos los grupos raciales, sociales y económicos.
Esta condición también se está volviendo más común. Esto puede ser porque la población está envejeciendo. También podría deberse a niveles crecientes de un factor de riesgo ambiental que aún no se ha identificado.
¿Cuáles son los síntomas de la ELA?
Tanto la ELA esporádica como la familiar están asociadas con una pérdida progresiva de neuronas motoras. Los síntomas de la ELA dependen de las áreas del sistema nervioso afectadas. Estos variarán de persona a persona.
La médula es la mitad inferior del tronco encefálico. Controla muchas de las funciones autónomas del cuerpo. Estos incluyen respiración, presión arterial y frecuencia cardíaca. El daño a la médula puede causar:
- habla arrastrada
- ronquera
- dificultad para tragar
- Labilidad emocional, que se caracteriza por reacciones emocionales excesivas como reír o llorar.
- una pérdida del contorno muscular de la lengua o atrofia de la lengua
- exceso de saliva
- respiración dificultosa
El tracto corticoespinal es una parte del cerebro formada por fibras nerviosas. Envía señales desde su cerebro a su médula espinal. La ELA daña el tracto corticoespinal y causa debilidad de la extremidad espástica.
El asta anterior es la parte frontal de la médula espinal. La degeneración aquí puede causar:
- músculos flácidos o debilidad flácida
- pérdida muscular
- espasmos
- Problemas respiratorios causados por debilidad en el diafragma y otros músculos respiratorios.
Los primeros signos de ALS pueden incluir problemas para realizar tareas cotidianas. Por ejemplo, puede tener dificultades para subir escaleras o levantarse de una silla. También puede tener dificultad para hablar o tragar, o debilidad en sus brazos y manos. Los primeros síntomas generalmente se encuentran en partes específicas del cuerpo. También tienden a ser asimétricos, lo que significa que solo ocurren en un lado.
A medida que la enfermedad progresa, los síntomas generalmente se extienden a ambos lados del cuerpo. La debilidad muscular bilateral se vuelve común. Esto puede conducir a la pérdida de peso por el desgaste muscular. Los sentidos, el tracto urinario y la función intestinal generalmente permanecen intactos.
¿ALS afecta el pensamiento?
El deterioro cognitivo es un síntoma común de la ELA. Los cambios de comportamiento también pueden ocurrir sin deterioro mental. La labilidad emocional puede ocurrir en todos los enfermos de ELA, incluso aquellos sin demencia.
La falta de atención y el pensamiento lento son los síntomas cognitivos más comunes de la ELA. La demencia relacionada con la ELA también puede ocurrir si hay degeneración celular en el lóbulo frontal. La demencia relacionada con la ELA es más probable que ocurra cuando hay antecedentes familiares de demencia.
¿Cómo se diagnostica la ELA?
La ELA generalmente es diagnosticada por un neurólogo. No hay una prueba específica para ALS. El proceso de establecer un diagnóstico puede llevar de semanas a meses.
Su médico puede comenzar a sospechar que tiene ALS si tiene un deterioro neuromuscular progresivo. Observarán problemas crecientes con síntomas como:
- debilidad muscular
- debilitante
- espasmos
- obstáculo
- contracturas
Estos síntomas también pueden ser causados por una serie de condiciones. Por lo tanto, un diagnóstico requiere que su médico descarte otros problemas de salud. Esto se realiza con una serie de pruebas de diagnóstico que incluyen:
- un EMG para evaluar la actividad eléctrica de tus músculos
- estudios de conducción nerviosa para evaluar su función nerviosa
- Una resonancia magnética que muestra qué partes de su sistema nervioso están afectadas
- análisis de sangre para evaluar su salud y nutrición generales
Las pruebas genéticas también pueden ser útiles para personas con antecedentes familiares de ELA.
¿Cómo se trata la ELA?
A medida que avanza la ELA, se hace más difícil respirar y digerir los alimentos. La piel y los tejidos subcutáneos también se ven afectados. Muchas partes del cuerpo se deterioran, y todas deben ser tratadas adecuadamente.
Debido a esto, un equipo de médicos y especialistas a menudo trabajan juntos para tratar a personas con ELA. Los especialistas involucrados en el equipo de ALS pueden incluir:
- Un neurólogo experto en el tratamiento de la ELA
- un fisiatra
- un nutricionista
- un gastroenterólogo
- un terapeuta ocupacional
- un terapeuta respiratorio
- un logopeda
- un trabajador social
- un profesional de salud mental
- un proveedor de cuidado pastoral
Los miembros de la familia deben hablar con las personas con ELA sobre su atención. Las personas con ELA pueden necesitar apoyo para tomar decisiones médicas.
Medicamentos
Riluzol (Rilutek) es actualmente el único medicamento aprobado para el tratamiento de la ELA. Puede prolongar la vida varios meses, pero no puede eliminar los síntomas por completo. Se pueden usar otros medicamentos para tratar los síntomas de la ELA. Algunos de estos medicamentos incluyen:
- bisulfato de quinina, baclofeno y diazepam para calambres y espasticidad
- medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE), el anticonvulsivo gabapentina, antidepresivos tricíclicos y morfina para el tratamiento del dolor
- Neurodex, que es una combinación de vitaminas B-1, B-6 y B-12, para labilidad emocional
Los científicos están investigando el uso de lo siguiente para un subtipo de ELA hereditaria:
- Coenzima Q10
- Inhibidores de la COX-2
- creatina
- minociclina
Sin embargo, aún no se ha demostrado su eficacia.
Tampoco se ha demostrado que la terapia con células madre sea un tratamiento efectivo para la ELA.
¿Cuáles son las complicaciones de la ELA?
Las complicaciones de la ELA incluyen:
- asfixia
- neumonía
- desnutrición
- úlceras por presión
¿Cuál es la perspectiva a largo plazo para las personas con ELA?
La esperanza de vida típica de una persona con ELA es de dos a cinco años. Aproximadamente el 20 por ciento de los pacientes viven con ELA durante más de cinco años. El diez por ciento de los pacientes viven con la enfermedad durante más de 10 años.
La causa más común de muerte por ELA es la insuficiencia respiratoria. Actualmente no hay cura para la ELA. Sin embargo, los medicamentos y la atención de apoyo pueden mejorar su calidad de vida. Una atención adecuada puede ayudarlo a vivir feliz y cómodamente durante el mayor tiempo posible.
