Hipertensión Pulmonar Primaria

2024 Autor: Jesus Peterson | [email protected]. Última modificación: 2023-12-17 11:14

¿Qué es la hipertensión arterial primaria?

La hipertensión arterial pulmonar (HAP), anteriormente conocida como hipertensión pulmonar primaria, es un tipo raro de hipertensión arterial. Afecta sus arterias pulmonares y capilares. Estos vasos sanguíneos llevan sangre desde la cámara inferior derecha de su corazón (ventrículo derecho) a sus pulmones.

A medida que se acumula la presión en las arterias pulmonares y los vasos sanguíneos más pequeños, su corazón debe trabajar más para bombear sangre a los pulmones. Con el tiempo, esto debilita el músculo cardíaco. Eventualmente, puede conducir a insuficiencia cardíaca y muerte.

No existe una cura conocida para la HAP, pero hay opciones de tratamiento disponibles. Si tiene HAP, el tratamiento puede ayudar a aliviar sus síntomas, disminuir las posibilidades de complicaciones y prolongar su vida.

Síntomas de hipertensión arterial pulmonar

En las primeras etapas de la HAP, es posible que no tenga ningún síntoma notable. A medida que la afección empeora, los síntomas se harán más notorios. Los síntomas comunes incluyen:

• respiración dificultosa
• fatiga
• mareo
• desmayo
• presión en el pecho
• dolor en el pecho
• pulso rápido
• palpitos del corazon
• tinte azulado en tus labios o piel
• hinchazón de tobillos o piernas
• hinchazón con líquido dentro de su abdomen, particularmente en las etapas posteriores de la afección

Es posible que le resulte difícil respirar durante el ejercicio u otros tipos de actividad física. Finalmente, la respiración también puede volverse difícil durante los períodos de descanso. Descubra cómo reconocer los síntomas de la HAP.

Causas de la hipertensión arterial pulmonar

La HAP se desarrolla cuando las arterias pulmonares y los capilares que transportan la sangre desde el corazón a los pulmones se contraen o destruyen. Se cree que esto se desencadena por una variedad de afecciones relacionadas, pero se desconoce la causa exacta de por qué ocurre la HAP.

En alrededor del 15 al 20 por ciento de los casos, la HAP se hereda, según la Organización Nacional de Trastornos Raros (NORD). Esto implica mutaciones genéticas que pueden ocurrir en el gen BMPR2 u otros genes. Las mutaciones se pueden transmitir a través de las familias, lo que permite que la persona con una de estas mutaciones tenga el potencial de desarrollar HAP más adelante.

Otras condiciones potenciales que pueden estar asociadas con el desarrollo de HAP incluyen:

• enfermedad cronica del higado
• cardiopatía congénita
• ciertos trastornos del tejido conectivo
• ciertas infecciones, como la infección por VIH o la esquistosomiasis
• ciertas toxinas o drogas, incluidas ciertas drogas recreativas (metanfetaminas) o supresores del apetito actualmente fuera del mercado

En algunos casos, la HAP se desarrolla sin causa relacionada conocida. Esto se conoce como HAP idiopática. Descubra cómo se diagnostica y trata la HAP idiopática.

Diagnóstico de hipertensión arterial pulmonar

Si su médico sospecha que podría tener HAP, es probable que ordene una o más pruebas para evaluar sus arterias pulmonares y su corazón.

Las pruebas para diagnosticar HAP pueden incluir:

• electrocardiograma para verificar si hay signos de tensión o ritmos anormales en su corazón
• ecocardiograma para examinar la estructura y función de su corazón y medir la presión de la arteria pulmonar
• Radiografía de tórax para saber si sus arterias pulmonares o la cámara inferior derecha de su corazón están agrandadas
• Tomografía computarizada o resonancia magnética para buscar coágulos de sangre, estrechamiento o daño en las arterias pulmonares
• cateterismo del corazón derecho para medir la presión sanguínea en las arterias pulmonares y el ventrículo derecho del corazón
• prueba de función pulmonar para evaluar la capacidad y el flujo de aire dentro y fuera de los pulmones
• Exámenes de sangre para detectar sustancias asociadas con HAP u otras afecciones de salud.

Su médico puede usar estas pruebas para verificar si hay signos de HAP, así como otras posibles causas de sus síntomas. Intentarán descartar otras posibles causas antes de diagnosticar HAP. Obtenga más información sobre este proceso.

Tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar

Actualmente, no existe una cura conocida para la HAP, pero el tratamiento puede aliviar los síntomas, reducir el riesgo de complicaciones y prolongar la vida.

Medicamentos

Para ayudar a controlar su condición, su médico puede recetarle uno o más de los siguientes medicamentos:

• terapia de prostaciclina para dilatar los vasos sanguíneos
• estimuladores solubles de guanilato ciclasa para dilatar los vasos sanguíneos
• antagonistas de los receptores de endotelina para bloquear la actividad de la endotelina, una sustancia que puede causar el estrechamiento de los vasos sanguíneos
• anticoagulantes para prevenir la formación de coágulos sanguíneos

Si la HAP está relacionada con otra afección de salud en su caso, su médico puede recetarle otros medicamentos para ayudar a tratar esa afección. También pueden ajustar cualquier medicamento que tome actualmente. Obtenga más información sobre los medicamentos que su médico le puede recetar.

Cirugía

Dependiendo de qué tan grave sea su condición, su médico puede recomendar un tratamiento quirúrgico. La septostomía auricular se puede hacer para reducir la presión en el lado derecho de su corazón, y un pulmón o un trasplante de corazón y pulmón pueden reemplazar el órgano u órganos dañados.

En una septostomía auricular, su médico probablemente guiará un catéter a través de una de sus venas centrales hasta la cámara superior derecha de su corazón. En el tabique de la cámara superior (la tira de tejido entre los lados derecho e izquierdo del corazón), pasando de la cámara superior derecha a la izquierda, crearán una abertura. Luego, inflarán un pequeño globo en la punta del catéter para dilatar la abertura y hacer que la sangre pueda fluir entre las cavidades superiores de su corazón, aliviando la presión en el lado derecho de su corazón.

Si tiene un caso grave de HAP relacionado con una enfermedad pulmonar grave, se puede recomendar un trasplante de pulmón. En este procedimiento, su médico extraerá uno o ambos pulmones y los reemplazará con pulmones de un donante de órganos.

Si también tiene una enfermedad cardíaca grave o insuficiencia cardíaca, su médico puede recomendar un trasplante de corazón además del trasplante de pulmón.

Cambios en el estilo de vida

Los cambios en el estilo de vida para ajustar su dieta, rutina de ejercicios u otros hábitos diarios pueden ayudar a reducir su riesgo de complicaciones de HAP. Éstos incluyen:

• comiendo una dieta saludable
• hacer ejercicio regularmente
• perder peso o mantener un peso saludable
• dejar de fumar tabaco

Seguir el plan de tratamiento recomendado por su médico puede ayudar a aliviar sus síntomas, reducir el riesgo de complicaciones y prolongar su vida. Obtenga más información sobre las opciones de tratamiento para la HAP.

Esperanza de vida con hipertensión arterial pulmonar

La HAP es una afección progresiva, lo que significa que empeora con el tiempo. Algunas personas pueden ver que los síntomas empeoran más rápido que otros.

Un estudio de 2015 publicado en CHEST Journal examinó las tasas de supervivencia a cinco años para personas con diferentes etapas de HAP y descubrió que a medida que la afección progresa, la tasa de supervivencia a cinco años disminuye.

Aquí está la tasa de supervivencia a cinco años que los investigadores encontraron para cada etapa.

• Clase 1: 72 a 88 por ciento
• Clase 2: 72 a 76 por ciento
• Clase 3: 57 a 60 por ciento
• Clase 4: 27 a 44 por ciento

Si bien no existe una cura, los avances recientes en el tratamiento han ayudado a mejorar las perspectivas para las personas con HAP. Obtenga más información sobre las tasas de supervivencia para las personas con HAP.

Etapas de la hipertensión arterial pulmonar

La HAP se divide en cuatro etapas según la gravedad de los síntomas.

Según los criterios establecidos por la Organización Mundial de la Salud (OMS), la HAP se clasifica en cuatro etapas funcionales:

• Clase 1. La condición no limita su actividad física. No experimenta ningún síntoma notable durante los períodos de actividad física ordinaria o descanso.
• Clase 2. La condición limita ligeramente su actividad física. Experimenta síntomas notables durante los períodos de actividad física ordinaria, pero no durante los períodos de descanso.
• Clase 3. La condición limita significativamente su actividad física. Experimenta síntomas durante los períodos de leve esfuerzo físico y actividad física ordinaria, pero no durante los períodos de descanso.
• Clase 4. No puede realizar ningún tipo de actividad física sin síntomas. Experimenta síntomas notables, incluso durante los períodos de descanso. Los signos de insuficiencia cardíaca derecha tienden a ocurrir en esta etapa.

Si tiene HAP, la etapa de su afección afectará el enfoque de tratamiento recomendado por su médico. Obtenga la información que necesita para comprender cómo progresa esta afección.

Otros tipos de hipertensión pulmonar

La HAP es uno de los cinco tipos de hipertensión pulmonar (HP). También se conoce como Grupo 1 HAP.

Otros tipos de PH incluyen:

• Grupo 2 PH, que está relacionado con ciertas afecciones que involucran el lado izquierdo de su corazón
• Grupo 3 PH, que está asociado con ciertas condiciones respiratorias en los pulmones
• Grupo 4 PH, que puede ser causado por coágulos sanguíneos crónicos en los vasos a los pulmones
• Grupo 5 PH, que puede resultar de una variedad de otras condiciones de salud

Algunos tipos de PH son más tratables que otros. Tómese un momento para aprender más sobre los diferentes tipos de PH.

Pronóstico para la hipertensión arterial pulmonar

En los últimos años, las opciones de tratamiento han mejorado para las personas con HAP. Pero todavía no hay cura para la afección.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos pueden ayudar a aliviar mejor sus síntomas, reducir el riesgo de complicaciones y prolongar su vida con HAP. Lea más sobre los efectos que el tratamiento puede tener en su pronóstico con esta enfermedad.

Hipertensión pulmonar en recién nacidos

En casos raros, la HAP afecta a los recién nacidos. Esto se conoce como hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (PPHN). Ocurre cuando los vasos sanguíneos que van a los pulmones de un bebé no se dilatan adecuadamente después del nacimiento.

Los factores de riesgo para PPHN incluyen:

• infecciones fetales
• angustia severa durante el parto
• problemas pulmonares, como pulmones subdesarrollados o síndrome de dificultad respiratoria

Si a su bebé se le diagnostica PPHN, su médico intentará dilatar los vasos sanguíneos en sus pulmones con oxígeno suplementario. Es posible que el médico también necesite usar un ventilador mecánico para apoyar la respiración de su bebé.

El tratamiento adecuado y oportuno puede ayudar a reducir el riesgo de retrasos en el desarrollo y discapacidades funcionales de su bebé, lo que ayuda a mejorar las posibilidades de supervivencia.

Pautas para la hipertensión arterial pulmonar

En 2014, el American College of Chest Physicians publicó pautas actualizadas para el tratamiento de la HAP. Además de otras recomendaciones, estas pautas aconsejan que:

• Las personas que corren el riesgo de desarrollar HAP y aquellas con HAP clase 1 deben ser monitoreadas para detectar el desarrollo de síntomas que pueden requerir tratamiento.
• Cuando sea posible, las personas con HAP deben ser evaluadas en un centro médico que tenga experiencia en el diagnóstico de HAP, de manera óptima antes de comenzar el tratamiento.
• Las personas con HAP deben recibir tratamiento por cualquier problema de salud que pueda contribuir a la enfermedad.
• Las personas con HAP deben vacunarse contra la influenza y la neumonía neumocócica.
• Las personas con HAP deben evitar quedar embarazadas. Si quedan embarazadas, deben recibir atención de un equipo de salud multidisciplinario que incluya especialistas con experiencia en hipertensión pulmonar.
• Las personas con HAP deben evitar cirugías innecesarias. Si tienen que someterse a una cirugía, deben recibir atención de un equipo de salud multidisciplinario que incluya especialistas con experiencia en hipertensión pulmonar.
• Las personas con HAP deben evitar la exposición a grandes altitudes, incluidos los viajes aéreos. Si deben exponerse a grandes altitudes, deben usar oxígeno suplementario según sea necesario.

Estas pautas proporcionan un esquema general sobre cómo cuidar a las personas con HAP. Su tratamiento individual dependerá de su historial médico y de los síntomas que esté experimentando.

Q:

¿Hay alguna medida que alguien pueda tomar para prevenir el desarrollo de HAP?

UNA:

La hipertensión arterial pulmonar no siempre se puede prevenir. Sin embargo, algunas condiciones que pueden conducir a HAP pueden prevenirse o controlarse para reducir el riesgo de desarrollar HAP. Estas afecciones incluyen enfermedad de la arteria coronaria, hipertensión, enfermedad hepática crónica (con mayor frecuencia relacionada con hígado graso, alcohol y hepatitis viral), VIH y enfermedad pulmonar crónica, especialmente relacionada con el tabaquismo y la exposición ambiental.

Graham Rogers, MDAnswers representa las opiniones de nuestros expertos médicos. Todo el contenido es estrictamente informativo y no debe considerarse consejo médico.