Fibrosis Pulmonar Idiopática: Causas, Síntomas, Tratamiento Y Más

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Visión general

La palabra idiopática significa desconocido, lo que lo convierte en un nombre apropiado para una enfermedad que no es familiar para muchos. Tampoco está claro por qué se desarrolla la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

La FPI es una enfermedad pulmonar que hace que el tejido de los pulmones se ponga rígido. Esto hace que sea más difícil respirar y respirar naturalmente. Cada caso de IPF es diferente, así que hable con su médico para obtener detalles específicos sobre la progresión de la enfermedad.

La FPI no es la única condición que puede dificultar la respiración. Lea sobre la diferencia entre IPF y EPOC.

¿Qué causa la fibrosis pulmonar idiopática?

Algunos casos de fibrosis pulmonar son el resultado de infecciones, medicamentos, exposiciones ambientales e incluso otras enfermedades. En la mayoría de los casos de FPI, los médicos no pueden identificar una causa.

La mayoría de las personas con fibrosis pulmonar tienen FPI, y un pequeño porcentaje de personas con la enfermedad también tiene un miembro de la familia.

Los médicos pueden observar varias causas potenciales al diagnosticar la fibrosis pulmonar. Estos pueden incluir:

  • contaminación y toxinas
  • radioterapia
  • condiciones existentes
  • medicamentos
  • Factores genéticos

Si no pueden encontrar una causa, la enfermedad se etiquetará como idiopática. Lea más sobre cada una de estas posibles causas, factores de riesgo adicionales y los primeros síntomas de la FPI.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) causa cicatrices y rigidez en los pulmones. Con el tiempo, las cicatrices empeorarán y la rigidez dificultará la respiración.

Los síntomas comunes incluyen:

  • dificultad para respirar
  • tos crónica
  • debilidad
  • fatiga
  • pérdida de peso
  • molestias en el pecho

Eventualmente, sus pulmones pueden no ser capaces de tomar suficiente oxígeno para suministrarle a su cuerpo la cantidad que necesita. En última instancia, esto puede conducir a insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca y otros problemas de salud. Averigüe si está en riesgo de tener FPI y cómo puede prevenir la enfermedad.

¿Cuáles son las etapas de la fibrosis pulmonar idiopática?

IPF no tiene etapas formales. Pero hay períodos únicos en la progresión de la enfermedad.

Cuando se le diagnostica por primera vez, es posible que no necesite asistencia de oxígeno. Poco después, puede descubrir que necesita oxígeno durante la actividad porque tiene dificultades para recuperar el aliento al caminar, trabajar en el jardín o limpiar.

A medida que las cicatrices en los pulmones empeoren, es probable que necesite oxígeno en todo momento. Eso incluye cuando estás activo, en reposo e incluso durmiendo.

En las etapas posteriores de IPF, las máquinas de oxígeno de alto flujo se pueden usar para desarrollar mayores niveles de oxígeno. Cuando estás lejos de casa, las máquinas portátiles pueden proporcionar oxígeno continuo.

IPF empeora gradualmente. Algunas personas también experimentarán brotes de enfermedades o períodos en los que la respiración es más difícil. El daño a los pulmones durante estos brotes no es reversible, y es poco probable que recupere la función pulmonar que tenía antes del brote.

¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar idiopática?

Dado que los signos y síntomas de IPF se desarrollan lentamente con el tiempo, es difícil para los médicos diagnosticarlo de inmediato. Las cicatrices causadas por IPF también se parecen a las cicatrices causadas por otras enfermedades pulmonares.

Los médicos pueden tener dificultades para distinguir entre la FPI y otras enfermedades pulmonares durante sus primeras etapas. Se pueden usar varias pruebas para confirmar la FPI y descartar otras posibles causas.

Las pruebas utilizadas para diagnosticar IPF incluyen:

  • radiografía de pecho
  • pruebas de función pulmonar
  • oximetría de pulso
  • tomografía computarizada de alta resolución (HRCT)
  • prueba de vidrio de sangre arterial
  • prueba de ejercicio
  • biopsia pulmonar

Alrededor de 30,000 a 40,000 nuevos casos de FPI se diagnostican cada año en los Estados Unidos. ¿Le diagnosticaron recientemente IPF? Comience a comprender más sobre su diagnóstico con esta guía.

¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar idiopática?

Actualmente no hay cura para la FPI, pero hay opciones de tratamiento disponibles para controlar y reducir sus síntomas. El objetivo principal del tratamiento médico es reducir la inflamación pulmonar, proteger el tejido pulmonar y retrasar la pérdida de la función pulmonar. Esto te permitirá respirar mejor.

Las opciones de tratamiento más comunes incluyen medicamentos para controlar la inflamación y reducir la cicatrización del tejido pulmonar, y oxigenoterapia para ayudar con la respiración. También puede ser necesario un trasplante de pulmón, pero esto a menudo se ve como un paso final del tratamiento.

El tratamiento temprano es vital para las personas diagnosticadas con esta enfermedad pulmonar. Descubra por qué el tratamiento temprano puede ayudarlo a controlar los síntomas de la FPI.

¿Cuál es el pronóstico con fibrosis pulmonar idiopática?

La FPI es una enfermedad progresiva, lo que significa que empeorará con el tiempo. Si bien puede tomar medidas para controlar los síntomas, no puede detener por completo las cicatrices y el daño pulmonar.

Para algunas personas, la enfermedad puede progresar muy rápidamente. Pero para otros, pueden pasar muchos años antes de que los problemas respiratorios sean tan difíciles que requieran oxígeno.

Cuando la función pulmonar se ve severamente limitada, puede desencadenar complicaciones graves. Éstos incluyen:

  • insuficiencia cardiaca
  • neumonía
  • hipertensión pulmonar
  • embolia pulmonar (coágulo de sangre en los pulmones).

Los síntomas existentes también pueden empeorar repentinamente después de una infección, insuficiencia cardíaca o embolia pulmonar.

Desafortunadamente, IPF es eventualmente fatal. El tejido pulmonar endurecido puede provocar insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardíaca u otra afección potencialmente mortal. Hable con su médico sobre estas siete formas de desacelerar la progresión de la FPI.

¿Cuál es la esperanza de vida con fibrosis pulmonar idiopática?

La FPI generalmente afecta a las personas mayores entre las edades de 50 y 70. Debido a que afecta a las personas más adelante en la vida, la esperanza de vida promedio después de un diagnóstico es de tres a cinco años.

Su propia esperanza de vida con IPF depende de varios factores. Éstos incluyen:

  • tu edad
  • su salud general
  • qué tan rápido progresa la enfermedad
  • la intensidad de los síntomas

No hay cura para la FPI. Los investigadores están trabajando para recaudar dinero para ensayos clínicos que finalmente pueden conducir a un descubrimiento que salve vidas. Obtenga más información sobre el pronóstico y los factores que influyen en cuánto tiempo puede vivir con la enfermedad.

Cambios en el estilo de vida para el manejo idiopático de la fibrosis pulmonar

Una gran parte del manejo de IPF es aprender a adoptar prácticas de estilo de vida saludable que pueden reducir los síntomas y mejorar su perspectiva. Estos cambios en el estilo de vida incluyen:

  • dejar de fumar, si actualmente lo hace
  • perder peso y mantener un peso saludable
  • mantenerse al tanto de todas las vacunas, medicamentos y vitaminas o suplementos
  • usando un monitor de oxígeno para mantener su saturación de oxígeno en un rango óptimo

También es una buena idea encontrar un grupo de apoyo para la rehabilitación pulmonar. Estos grupos, que pueden ser organizados por el consultorio de su médico o un hospital local, lo conectan con profesionales de la salud y posiblemente otras personas que viven con IPF.

Juntos, pueden aprender ejercicios de respiración y acondicionamiento, así como técnicas para controlar el estrés, la ansiedad y las muchas emociones que puede causar este diagnóstico. El manejo de IPF depende en gran medida de intervenciones no médicas que pueden mejorar su calidad de vida.

Viviendo con fibrosis pulmonar idiopática

Si le diagnosticaron FPI, es importante que continúe buscando formas de cuidarse. El tratamiento no puede detener la enfermedad, pero aún puede mejorar su vida diaria.

Las herramientas de aprendizaje para el manejo del estrés pueden ayudar a prevenir el empeoramiento de los síntomas. Los grupos de apoyo también pueden aliviar la ansiedad y los sentimientos de soledad al enfrentar preguntas o incertidumbre cuando la enfermedad progresa. Descubra otras formas en que puede mantener una buena calidad de vida con IPF.

Para llevar

Si tiene algún síntoma de FPI, pregúntele a su médico o proveedor de atención médica. Cuanto antes le diagnostiquen, más pronto puede comenzar el tratamiento.

El tratamiento temprano puede ayudar a retrasar la progresión de la FPI. Con la atención adecuada, aún es posible tener una buena calidad de vida.

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