Hoy, las personas con fibrosis quística viven más y mejor, gracias a los avances en el tratamiento. Siguiendo el plan que recomienda su médico, puede mantener sus síntomas a raya y mantenerse más activo.
A medida que formula su plan de tratamiento y comienza la terapia, aquí hay nueve cosas que debe saber.
1. Verás a más de un médico
La fibrosis quística es una enfermedad compleja que involucra múltiples órganos y sistemas corporales. Debido a esto, requiere un enfoque de equipo para la terapia. Además de su médico, un terapeuta respiratorio, un dietista, un fisioterapeuta, una enfermera y un psicólogo pueden participar en el manejo de su atención.
2. No quieres meterte con infecciones
El moco pegajoso en los pulmones es el caldo de cultivo perfecto para las bacterias. Las infecciones pulmonares pueden empeorar sus problemas pulmonares existentes y posiblemente llevarlo al hospital. Los antibióticos orales o inhalados probablemente serán parte de su régimen de tratamiento diario para evitar infecciones.
3. El moco necesita salir
Es difícil respirar con tanta mucosidad pegajosa que obstruye los pulmones. Los medicamentos como la solución salina hipertónica y la dornasa alfa (Pulmozyme) son diluyentes de la mucosidad. Como su nombre lo indica, hacen que el moco sea más delgado y menos pegajoso, por lo que puede toserlo más fácilmente.
Su médico también podría recomendarle que realice una terapia de depuración de las vías respiratorias (ACT) para eliminar la mucosidad de sus pulmones. Puede hacer esto de una de las siguientes maneras:
- resoplando - inhalando, conteniendo la respiración y soltando el aire - y luego tosiendo
- aplaudiendo en tu pecho o percusión
- vistiendo una chaqueta VEST para sacudir la mucosidad
- usando un dispositivo de aleteo para hacer que la mucosidad vibre en los pulmones
4. Es bueno saber tu mutación genética
Las personas con fibrosis quística tienen mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana (CFTR) de la fibrosis quística.
Este gen proporciona las instrucciones para que una proteína produzca un moco delgado y saludable que fluye fácilmente a través de las vías respiratorias. Las mutaciones en el gen CFTR conducen a la producción de una proteína defectuosa, lo que produce moco anormalmente pegajoso.
Un nuevo grupo de medicamentos llamados moduladores CFTR reparan la proteína producida por algunas, pero no todas, las mutaciones del gen CFTR. Estas drogas incluyen:
- ivacaftor (Kalydeco)
- lumacaftor / ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor / ivacaftor (Symdecko)
Una prueba genética puede determinar qué mutación tiene y si es un buen candidato para uno de estos medicamentos. Tomar uno de estos medicamentos podría ayudarlo a mantener o incluso mejorar su función pulmonar.
5. No comas sin tus enzimas
El páncreas normalmente libera las enzimas necesarias para digerir los alimentos y absorber los nutrientes. En personas con fibrosis quística, el moco espeso impide que el páncreas libere estas enzimas. La mayoría de las personas con la enfermedad necesitan tomar enzimas justo antes de comer para ayudar a su cuerpo a absorber los nutrientes.
6. Los nebulizadores pueden ponerse desagradables
Utilizará un nebulizador para inhalar medicamentos que ayudan a mantener abiertas las vías respiratorias. Si no limpia este dispositivo correctamente, se pueden acumular gérmenes en su interior. Si esos gérmenes llegan a sus pulmones, podría contraer una infección.
Cada vez que use su nebulizador, límpielo y desinféctelo.
Usted puede:
- hiervelo
- ponlo en el microondas o en el lavavajillas
- sumérjalo en alcohol isopropílico al 70 por ciento o peróxido de hidrógeno al 3 por ciento
Su médico puede darle instrucciones específicas sobre cómo limpiarlo.
7. Necesitas consumir muchas calorías
Cuando tienes fibrosis quística, definitivamente no quieres reducir las calorías. De hecho, necesitará calorías adicionales cada día solo para mantener su peso. Debido a que carece de enzimas pancreáticas, su cuerpo no puede obtener toda la energía que necesita de los alimentos que come.
Además, su cuerpo está quemando calorías adicionales al toser siempre y tener que evitar infecciones. Como resultado, las mujeres necesitan entre 2.500 y 3.000 calorías diarias, mientras que los hombres necesitan entre 3.000 y 3.700 calorías.
Obtenga las calorías adicionales de los alimentos ricos en energía y ricos en nutrientes como la mantequilla de maní, los huevos y los batidos nutricionales. Complemente sus tres comidas principales con una variedad de refrigerios durante todo el día.
8. Verás mucho de tu médico
El manejo de una enfermedad como la fibrosis quística requiere muchos cuidados de seguimiento. Espere ver a su médico cada pocas semanas justo después de que le diagnostiquen. A medida que su condición se vuelve más manejable gradualmente, puede extender sus visitas a una vez cada tres meses y eventualmente a una vez al año.
Durante estas visitas, espere que su médico:
- realizar un examen físico
- revisa tus medicamentos
- mide tu altura y peso
- aconsejarle sobre nutrición, ejercicio y control de infecciones
- Pregunte acerca de su bienestar emocional y discuta si puede necesitar asesoramiento
9. La fibrosis quística no es curable
A pesar de los grandes avances en la investigación médica, los investigadores aún no han descubierto una cura para la fibrosis quística. Sin embargo, los nuevos tratamientos pueden:
- ralentiza tu enfermedad
- ayudarlo a sentirse mejor
- protege tus pulmones
Cumplir con las terapias que le recete su médico le brindará las mejores ventajas médicas disponibles para ayudarlo a disfrutar de una vida más larga y saludable.
Para llevar
Emprender un tratamiento para cualquier enfermedad puede ser un poco abrumador. Con el tiempo, entrará en la rutina de tomar sus medicamentos y realizar técnicas para eliminar la mucosidad de los pulmones.
Use a su médico y a los demás miembros de su equipo de tratamiento como recursos. Siempre que tenga preguntas o piense que podría necesitar cambiar uno de sus tratamientos, hable con ellos. Nunca haga cambios a su régimen sin la aprobación de su médico.
