¿Qué es la vasculitis necrotizante?
La vasculitis necrotizante, o vasculitis necrotizante sistémica (SNV), es una inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Por lo general, afecta a los vasos sanguíneos pequeños y medianos.
Esta inflamación puede interrumpir su flujo sanguíneo normal. Resulta en daños en la piel y los músculos, incluida la necrosis. La necrosis es la muerte de tejidos y órganos. La inflamación también puede hacer que los vasos sanguíneos se engrosen y cicatricen, y posiblemente mueran con el tiempo.
Los vasos sanguíneos afectados pueden estar ubicados en cualquier parte de su cuerpo. El efecto de la vasculitis necrotizante depende de dónde se encuentran los vasos sanguíneos afectados y cuánto daño causan.
¿Qué causa la vasculitis necrotizante?
Esta es una enfermedad rara, y los médicos no saben qué la causa. Sin embargo, se considera que la autoinmunidad desempeña un papel en este trastorno. La autoinmunidad ocurre cuando su cuerpo forma anticuerpos y ataca sus propios tejidos y órganos.
Es más probable que desarrolle esta enfermedad si tiene una afección autoinmune, como la artritis reumatoide (AR) o el lupus eritematoso sistémico (LES).
Otras condiciones asociadas con SNV incluyen:
- hepatitis B
- poliarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki o síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos
- esclerodermia
- granulomatosis con poliangeítis
Muchas de estas afecciones asociadas pueden afectar las arterias y los vasos sanguíneos.
¿Cómo afecta la vasculitis necrotizante a los niños?
El SNV es muy raro en niños, pero ocurre. Según un estudio de 2016, los niños diagnosticados con la enfermedad de Kawasaki tienen un mayor riesgo de SNV. La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de enfermedad cardíaca en niños en partes del mundo desarrollado, incluidos los Estados Unidos y Japón.
¿Cuáles son los síntomas de la vasculitis necrotizante?
Debido a que esta afección afecta los vasos sanguíneos, pueden aparecer síntomas en varias partes de su cuerpo. No existe un conjunto único de síntomas que definitivamente puedan indicar que tiene vasculitis necrotizante.
Puede notar los síntomas iniciales por su cuenta sin un examen médico. Éstos incluyen:
- resfriado
- fatiga
- fiebre
- pérdida de peso
Otros síntomas tempranos solo son detectables mediante un análisis de sangre. Estos incluyen leucocitosis, que implica tener un alto número de glóbulos blancos (WBC) y anemia.
A medida que la enfermedad progresa, los síntomas pueden empeorar y volverse más variados. Sus síntomas específicos dependen de qué partes de su cuerpo están afectadas. Usted puede tener:
- dolor
- decoloración de la piel
- lesiones, que generalmente se ven en las piernas
- úlceras en la piel o genitales, o en la boca
En algunos casos, la condición puede estar limitada a su piel. En otros casos, puede desarrollar daño renal o sangrado en los pulmones. Si su cerebro está afectado, es posible que tenga dificultades para tragar, hablar o moverse.
¿Cómo se diagnostica la vasculitis necrotizante?
En la mayoría de los casos, su médico primero tomará una muestra de su sangre. Esta muestra se analizará para detectar anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA). Si se encuentran estos anticuerpos en su muestra de sangre, es posible que tenga SNV.
Su médico puede sospechar que tiene esta afección si su prueba ANCA resulta positiva y sus síntomas afectan al menos a dos órganos u otras partes de su cuerpo.
Su médico podría realizar más pruebas para ayudar a confirmar su diagnóstico. Estas pruebas pueden incluir una biopsia del área afectada o una radiografía. También se puede realizar un análisis de sangre de hepatitis y un análisis de orina. En algunos casos, una radiografía de tórax los ayudará a identificar si hay problemas de flujo sanguíneo subyacentes en su cuerpo.
¿Cómo se trata la vasculitis necrotizante?
Una vez que se haya confirmado el diagnóstico, el primer objetivo de su médico será reducir la inflamación que puede estar causando daño a sus vasos sanguíneos. Una vez que la vasculitis está en un estado de remisión (es decir, está bajo control), su médico le recetará una terapia de mantenimiento en un esfuerzo por mantener este estado.
Inicialmente, la vasculitis necrotizante se trata con un tipo de esteroide llamado corticosteroide. Este tipo de medicamento ayuda a reducir la inflamación. Los corticosteroides se prescriben en dosis altas al principio.
Si la enfermedad se vuelve menos grave, su médico puede disminuir gradualmente la dosis de su medicamento. La prednisolona (Pred leve) y la metilprednisolona (Medrol) son dos ejemplos de estos corticosteroides.
También es posible que deba comenzar a tomar ciclofosfamida si sus síntomas no mejoran o si son muy graves. Este es un medicamento de quimioterapia que se usa para tratar el cáncer. La ciclofosfamida ha demostrado su eficacia en el tratamiento de ciertas formas de vasculitis.
Continuará tomando estos medicamentos incluso después de que desaparezcan sus síntomas. Debe tomarlos durante al menos un año después de que deje de tener síntomas.
Su médico también puede recetarle una terapia biológica si el tratamiento convencional no es efectivo. Este tipo de terapia se dirige a partes específicas del sistema inmune. Un ejemplo de medicamento es el rituximab (Rituxan).
Una vez que haya entrado en remisión, su médico le recetará medicamentos para la terapia de mantenimiento mientras reduce gradualmente su medicamento esteroide. Los posibles medicamentos utilizados para la terapia de mantenimiento incluyen azatioprina (Imuran, Azasan) y metotrexato. Ambos son medicamentos inmunosupresores.
Es necesario vigilar de cerca otras áreas de su cuerpo durante el tratamiento del SNV:
- sistema nervioso
- corazón
- livianos
- riñones
Si se desarrolla alguna afección que afecte estas áreas, su médico también puede recetarle el tratamiento adecuado.
¿Es posible prevenir la vasculitis necrotizante?
Dado que es un trastorno autoinmune con una causa desconocida, no se conoce una forma de prevenir la aparición de SNV.
¿Cuál es el pronóstico para las personas con vasculitis necrotizante?
Esta rara condición es tratable. Sin embargo, el daño a cualquier área afectada por SNV no se puede revertir.
El pronóstico para las personas con este diagnóstico varía y depende de la gravedad del daño tisular antes de que comience su tratamiento.
Las posibles complicaciones incluyen infecciones por tener un sistema inmunitario debilitado durante el tratamiento e infecciones secundarias de tejido necrotizado.
Un estudio de 2015 también indica que las personas con SNV tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores y tumores malignos.
