¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar crónica que presenta la formación de tejido cicatricial entre las paredes de los alvéolos pulmonares. A medida que este tejido cicatricial se engrosa y endurece, los pulmones no pueden absorber oxígeno de manera tan eficiente.
La FPI es progresiva, lo que significa que la cicatrización empeora con el tiempo.
El síntoma principal es la falta de aliento. También causa una reducción del oxígeno en el torrente sanguíneo, lo que puede provocar fatiga.
¿Qué son las exacerbaciones agudas?
Una exacerbación aguda de la FPI es un empeoramiento relativamente repentino e inexplicable de la afección. Básicamente, la cicatrización en los pulmones de una persona empeora y la persona desarrolla una dificultad extrema para respirar. Esta dificultad o falta de aliento es aún peor que antes.
Una persona con exacerbaciones puede tener afecciones médicas, como una infección o insuficiencia cardíaca. Sin embargo, estas otras condiciones no serán lo suficientemente graves como para explicar sus problemas respiratorios extremos.
A diferencia de las exacerbaciones en otras enfermedades pulmonares, como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), en IPF no se trata simplemente de tener problemas adicionales para respirar. El daño causado por IPF es permanente. El término "agudo" simplemente significa que el deterioro ocurre con bastante rapidez, generalmente dentro de los 30 días.
¿Cuáles son los factores de riesgo?
Hasta ahora, se sabe muy poco sobre los factores de riesgo para las exacerbaciones de IPF.
Las exacerbaciones agudas de la FPI no parecen estar relacionadas con ninguno de los factores de riesgo habituales para las exacerbaciones de la enfermedad pulmonar. Éstos incluyen:
- años
- género
- duración de la enfermedad
- estado de fumar
- función pulmonar previa
¿Tendré una exacerbación aguda?
Sin comprender los factores de riesgo, es difícil predecir si tendrá una exacerbación aguda. Los investigadores no necesariamente están de acuerdo con las tasas de exacerbaciones agudas.
Un estudio determinó que alrededor del 14 por ciento de las personas con FPI experimentarían una exacerbación aguda dentro del año del diagnóstico y alrededor del 21 por ciento dentro de los tres años. En ensayos clínicos, la incidencia parece ser mucho más baja.
¿Cómo se tratan las exacerbaciones agudas?
Hay poco en el camino del tratamiento efectivo para una exacerbación aguda.
La FPI es una afección poco conocida dentro del campo médico, exacerbaciones agudas aún más. No se han realizado estudios cegados, aleatorizados o controlados destinados a tratar las exacerbaciones agudas.
En general, el tratamiento es de apoyo o paliativo. El objetivo no es revertir el daño, sino ayudar a la persona a respirar mejor y sentirse mejor el mayor tiempo posible.
La atención puede incluir oxígeno suplementario, medicamentos para la ansiedad y otros métodos para mantener a la persona tranquila y respirar con mayor regularidad.
Terapia de drogas
En algunos casos, se puede usar la terapia con medicamentos.
Actualmente, la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) ha aprobado dos medicamentos para tratar la FPI:
- nintedanib (Ofev), un medicamento antifibrótico
- pirfenidona (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un medicamento antifibrótico y antiinflamatorio
Si los médicos no pueden descartar por completo una infección que causa la exacerbación, pueden recomendar grandes dosis de antibióticos de amplio espectro.
Si se sospecha una respuesta autoinmune, los médicos pueden recetar medicamentos para suprimir el sistema inmune. Estos pueden incluir corticosteroides, otros inmunosupresores o incluso medicamentos contra el cáncer como la ciclofosfamida.
¿Qué hay en el horizonte?
Está surgiendo una investigación prometedora que examina varios tratamientos potenciales para las exacerbaciones agudas de la FPI:
- mediadores fibrogénicos y sus efectos sobre la disminución de la formación de tejido cicatricial
- proliferación de fibroblastos, un proceso corporal normal involucrado en la curación de heridas
- nuevos y diferentes medicamentos inmunosupresores y antibióticos
- la eliminación de ciertas células del sistema inmunitario para ver cómo esto puede retrasar la progresión de la FPI o reducir el riesgo de exacerbación aguda
Si bien es demasiado pronto para saber si alguna de estas investigaciones dará como resultado un tratamiento efectivo para las exacerbaciones agudas, es alentador saber que se está prestando más atención a esta condición relativamente desconocida. Obtenga más información sobre el futuro del tratamiento de IPF aquí.
