La macroglobulinemia de Waldenstrom (WM) es una forma rara de cáncer de sangre que causa demasiados glóbulos blancos anormales, conocidos como células linfoplasmocíticas, en la médula ósea.
También conocida como enfermedad de Waldenstrom, la WM se considera un tipo de linfoma linfoplasmocítico o linfoma no Hodgkin de crecimiento lento.
Cada año, alrededor de 1,000 a 1,500 personas en los Estados Unidos reciben diagnósticos de WM, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer. En promedio, las personas generalmente reciben su diagnóstico de WM a la edad de 70 años.
Aunque actualmente no existe una cura para la WM, existen tratamientos que pueden ayudar a controlar sus síntomas.
Si le han dado un diagnóstico de WM, esto es lo que debe saber sobre las tasas de supervivencia y las perspectivas a medida que navega por los siguientes pasos.
Progresión
WM comienza en los linfocitos, o células B. Estas células cancerosas se llaman linfoplasmacitoides. Son similares a las células cancerosas en el mieloma múltiple y el linfoma no Hodgkin.
En WM, estas células crean grandes cantidades de inmunoglobulina M (IgM), un anticuerpo utilizado para combatir la enfermedad.
Demasiada IgM puede espesar la sangre y crear una condición llamada hiperviscosidad, que puede afectar la capacidad de los órganos y tejidos para funcionar correctamente.
Esta hiperviscosidad puede conducir a síntomas comunes de WM, que incluyen:
- problemas de la vista
- confusión
- mareo
- dolores de cabeza
- pérdida de coordinación
- fatiga
- dificultad para respirar
- sangrado excesivo
Las células afectadas por WM crecen principalmente en la médula ósea, lo que dificulta que el cuerpo produzca otras células sanguíneas sanas. Su recuento de glóbulos rojos puede disminuir, creando una condición llamada anemia. La anemia puede causar fatiga y debilidad.
Las células cancerosas también pueden causar una escasez de glóbulos blancos, lo que puede hacerlo más vulnerable a las infecciones. También puede experimentar sangrado y hematomas si sus plaquetas caen.
A diferencia de otros tipos de cáncer, WM no tiene un sistema de estadificación estándar. El alcance de la enfermedad es un factor al determinar el tratamiento o evaluar la perspectiva de un paciente.
En algunos casos, especialmente cuando se diagnostica por primera vez, la WM no causa síntomas. Otras veces, las personas con WM pueden experimentar síntomas como:
- pérdida de peso
- ganglios linfáticos inflamados
- sudores nocturnos
- fiebre
El aumento de los niveles de IgM puede provocar síntomas más graves, como el síndrome de hiperviscosidad, que puede causar:
- mala circulación cerebral
- problemas cardíacos y renales
- sensibilidad al frío
- mala digestión
Opciones de tratamiento
Aunque la WM no tiene cura actual, existen varios tratamientos que pueden ayudar a controlar sus síntomas. Es posible que no necesite tratamiento si no tiene ningún síntoma.
Su médico evaluará la gravedad de sus síntomas para recomendar el mejor tratamiento para usted. A continuación se presentan algunas formas en que se trata WM.
Quimioterapia
Una variedad de medicamentos de quimioterapia pueden tratar la WM. Algunos se inyectan en el cuerpo, mientras que otros se toman por vía oral. La quimioterapia puede ayudar a destruir las células cancerosas que producen demasiada IgM.
Terapia dirigida
Los nuevos medicamentos destinados a abordar los cambios dentro de las células cancerosas se denominan terapia dirigida. Estos medicamentos pueden usarse cuando la quimioterapia no funciona.
La terapia dirigida a menudo tiene efectos secundarios menos graves. La terapia dirigida para WM puede incluir:
- inhibidores del proteasoma
- inhibidores de mTOR
- Inhibidores de la tirosina quinasa de Bruton
Inmunoterapia
La inmunoterapia estimula su sistema inmunológico para potencialmente retrasar el crecimiento de las células WM, o destruirlas por completo.
La inmunoterapia puede incluir el uso de:
- anticuerpos monoclonales (versiones sintéticas de anticuerpos naturales)
- drogas inmunomoduladoras
- citoquinas
Plasmaféresis
Si tiene síndrome de hiperviscosidad como resultado de WM, es posible que necesite plasmaféresis de inmediato.
Este tratamiento implica el uso de una máquina para extraer plasma del cuerpo con proteínas anormales del cuerpo para disminuir su nivel de IgM.
Otros tratamientos también pueden estar disponibles, dependiendo de su condición específica. Su médico le aconsejará sobre la mejor opción para usted.
panorama
La perspectiva para las personas con WM ha mejorado en las últimas décadas.
Según los datos más recientes recopilados entre 2001 y 2010, la mediana de supervivencia después de comenzar el tratamiento es de 8 años, en comparación con los 6 años de la década anterior, según la Sociedad Estadounidense del Cáncer.
La Fundación Internacional de Macroglobulinemia de Waldenstrom ha descubierto que los tratamientos mejorados han puesto tasas de supervivencia promedio entre 14 y 16 años.
La supervivencia media se define como el período de tiempo en el que el 50 por ciento de las personas con la enfermedad han muerto mientras el resto todavía vive.
Su pronóstico dependerá de la velocidad a la que progresa su enfermedad. Los médicos pueden usar el Sistema de puntuación de pronóstico internacional para la macroglobulinemia de Waldenstrom (ISSWM) para ayudar a predecir su pronóstico, en función de factores de riesgo como:
- años
- nivel de hemoglobina en sangre
- recuento de plaquetas
- nivel de microglobulina beta-2
- nivel de IgM monoclonal
Estos factores se califican para colocar a las personas con WM en tres grupos de riesgo: bajo, intermedio y alto. Esto ayuda a los médicos a elegir tratamientos y evaluar las perspectivas individuales.
Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, las tasas de supervivencia a 5 años son:
- 87 por ciento para grupo de bajo riesgo
- 68 por ciento para el grupo de riesgo intermedio
- 36 por ciento para el grupo de alto riesgo
Si bien las tasas de supervivencia tienen en cuenta los datos de un gran número de personas con una enfermedad específica, no predicen resultados individuales.
Tenga en cuenta que estas tasas de supervivencia se basan en los resultados de las personas que fueron tratadas hace al menos 5 años. Los nuevos avances en los tratamientos pueden haber mejorado las perspectivas para las personas con WM desde que se recopilaron estos datos.
Hable con su médico para obtener una evaluación individualizada de su pronóstico en función de su salud general, el potencial de que su cáncer responda al tratamiento y otros factores.
La comida para llevar
Si bien no existe una cura actual para la WM, los tratamientos pueden ayudar a controlar sus síntomas y mejorar su pronóstico. Es posible que ni siquiera necesite tratamiento durante varios años después de haber sido diagnosticado con la enfermedad.
Trabaje con su médico para controlar la progresión de su cáncer y determinar el mejor curso de acción para usted.
