Metahemoglobinemia: Causas, Diagnóstico Y Tratamiento

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Visión general

La metahemoglobinemia es un trastorno sanguíneo en el que se administra muy poco oxígeno a las células. El oxígeno es transportado a través del torrente sanguíneo por la hemoglobina, una proteína que se une a los glóbulos rojos. Normalmente, la hemoglobina libera ese oxígeno a las células de todo el cuerpo. Sin embargo, hay un tipo específico de hemoglobina conocida como metahemoglobina que transporta oxígeno a través de la sangre pero no lo libera a las células. Si su cuerpo produce demasiada metahemoglobina, puede comenzar a reemplazar su hemoglobina normal. Esto puede conducir a que no llegue suficiente oxígeno a las células.

Hay dos tipos de metahemoglobinemia: adquirida y congénita. Siga leyendo para obtener más información sobre las causas de cada tipo de metahemoglobinemia, además de sus síntomas y tratamiento.

¿Cuáles son los síntomas de la metahemoglobinemia?

Los síntomas de la metahemoglobinemia pueden variar según el tipo que tenga. Los síntomas principales son:

  • cianosis, que describe un color azulado de la piel, especialmente los labios y los dedos
  • sangre de color marrón chocolate

Debido a la cianosis, algunas personas llaman a la metahemoglobinemia "síndrome del bebé azul".

A medida que aumentan los niveles de metahemoglobina, los síntomas continúan empeorando. Estos pueden incluir:

  • dolor de cabeza
  • dificultad para respirar
  • náusea
  • ritmo cárdiaco elevado
  • fatiga y letargo
  • confusión o estupor
  • pérdida de consciencia

Metahemoglobinemia congénita

La metahemoglobinemia puede ser congénita, lo que significa que naces con la afección. La metahemoglobinemia congénita es causada por un defecto genético que hereda de sus padres. Este defecto genético conduce a una deficiencia de cierta enzima o proteína. Esta proteína es responsable de convertir la metahemoglobina en hemoglobina. La metahemoglobinemia congénita es mucho menos común que la forma adquirida de la afección.

Hay tres tipos de metahemoglobinemia congénita.

Tipo 1

El tipo 1 es el tipo más común de metahemoglobinemia congénita. Ocurre cuando ambos padres la transmiten, pero ellos mismos no tienen la afección. Afecta solo a los glóbulos rojos. Por lo general, su único síntoma es la cianosis. Las personas con tipo 1 pueden tener la piel teñida de azul durante toda su vida sin ningún otro síntoma. Pueden recibir tratamiento por razones estéticas. Las personas con este tipo tienen una mayor probabilidad de desarrollar formas adquiridas.

Enfermedad de la hemoglobina M

Este tipo es causado por una mutación genética que no necesariamente se hereda de tus padres. Las personas con este tipo no tienen síntomas y no necesitan tratamiento.

Tipo 2

El tipo 2 también se conoce como deficiencia de citocromo b5 reductasa. Es la forma más rara de metahemoglobinemia. El tipo 2 afecta a todas las células. Solo uno de tus padres necesita transmitir el gen anormal. Puede causar problemas graves de desarrollo y falta de desarrollo. Los bebés que nacen con el tipo 2 generalmente mueren en su primer año.

Metahemoglobinemia adquirida

Esto también se conoce como metahemoglobinemia aguda. La metahemoglobinemia adquirida es el tipo más común de la afección. Es causada por la exposición a ciertos medicamentos, productos químicos o alimentos. Las personas que portan una forma genética de la afección tienen una mayor probabilidad de desarrollar el tipo adquirido. Pero la mayoría de las personas que adquieren esta afección no tienen un problema congénito. Si la metahemoglobinemia adquirida no se trata de inmediato, puede provocar la muerte.

En bebes

Los bebés son más susceptibles a esta condición. Los bebés pueden desarrollar metahemoglobinemia adquirida a partir de:

Benzocaína: la benzocaína se encuentra en productos de venta libre (OTC) que se pueden usar para calmar el dolor de encías de un bebé por la dentición (Anbesol, Baby Orajel y Orajel, Hurricaine y Orabase). La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos recomienda que los padres y cuidadores no usen estos medicamentos de venta libre en niños menores de 2 años.

Agua de pozo contaminada: los bebés menores de 6 meses pueden desarrollar metahemoglobinemia adquirida a partir de agua de pozo contaminada que tiene un exceso de nitratos. Las bacterias en el sistema digestivo de un bebé se mezclan con los nitratos y conducen a la metahemoglobinemia. Los sistemas digestivos completamente desarrollados evitan que los niños mayores de 6 meses y los adultos desarrollen esta intoxicación por nitrato.

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Alimentos sólidos: Ciertos alimentos sólidos preparados en el hogar pueden tener demasiados nitratos para dar a los bebés antes de los 4 meses de edad. Los alimentos que pueden tener demasiados nitratos incluyen:

  • remolacha
  • zanahorias
  • judías verdes
  • Espinacas
  • squash

Esta es una razón por la cual los pediatras les dicen a los padres que no les den a los bebés alimentos sólidos antes de que tengan 4 meses.

En adultos

Las personas han desarrollado metahemoglobinemia después de someterse a procedimientos médicos que utilizan ciertos anestésicos tópicos que a menudo se rocían sobre la piel. Estos incluyen benzocaína, lidocaína y prilocaína. Estos pueden usarse para:

  • adormezca su garganta antes de controlar sus pulmones con broncoscopia o controlar su sistema digestivo superior con endoscopia
  • aliviar el dolor durante los procedimientos, incluida la circuncisión, la implantación de catéteres para quimioterapia y la colocación de marcapasos

Otros medicamentos que han causado esta afección son:

  • dapsona (Aczone), que se puede usar para tratar afecciones como el acné, un tipo de dermatitis que causa ampollas en los brazos y las nalgas, y una infección micótica pulmonar en personas con VIH / SIDA
  • medicamentos antipalúdicos

Diagnóstico de metahemoglobinemia

Para diagnosticar la metahemoglobinemia, su médico puede ordenar pruebas como:

  • recuento sanguíneo completo (CBC)
  • pruebas para verificar enzimas
  • examen del color de la sangre
  • niveles sanguíneos de nitritos u otras drogas
  • pulsioximetría para verificar la saturación de oxígeno en la sangre
  • secuencia ADN

Tratamiento de metahemoglobinemia

La metahemoglobinemia puede ser una emergencia médica.

El primer tratamiento es la infusión con el medicamento azul de metileno. Este medicamento generalmente ayuda a las personas rápidamente. Pero el azul de metileno no se puede usar en personas que tienen un tipo congénito de metahemoglobinemia.

Las personas que no responden al azul de metileno pueden necesitar una transfusión de sangre.

Las personas con metahemoglobinemia hereditaria tipo 1 pueden recibir terapia con aspirina.

Más información: ¿Cuánto dura una transfusión de sangre? »»

Complicaciones de la metahemoglobinemia

El uso de medicamentos que contienen benzocaína cuando tiene una de las siguientes condiciones aumenta sus posibilidades de complicaciones de la metahemoglobinemia:

  • asma
  • bronquitis
  • enfisema
  • cardiopatía

Algunas drogas, como la dapsona y la benzocaína, causan un efecto de rebote. Esto significa que si adquirió metahemoglobinemia con estos medicamentos, es posible que se lo trate con éxito con azul de metileno y que sus niveles de metahemoglobina aumenten nuevamente de 4 a 12 horas más tarde.

Perspectivas de metahemoglobinemia

Muchas personas que viven con metahemoglobinemia congénita tipo 1 no tienen ningún síntoma. La condición es benigna.

No existe un tratamiento efectivo para las personas con una forma congénita que desarrollan una forma adquirida. Esto significa que no deben tomar medicamentos como la benzocaína y la lidocaína.

Las personas que adquieren metahemoglobinemia por medicamentos pueden recuperarse completamente con el tratamiento adecuado.

Prevenir la metahemoglobinemia

No hay forma de prevenir los tipos genéticos de metahemoglobinemia. Para prevenir la metahemoglobinemia adquirida, pruebe estas estrategias para evitar las cosas que pueden causarla:

Benzocaína

Lea la etiqueta para ver si la benzocaína es un ingrediente activo antes de comprar productos de venta libre. No use productos con benzocaína en niños menores de 2 años.

En lugar de usar un producto de venta libre con benzocaína para calmar a un bebé en dentición, siga estos consejos de la Academia Estadounidense de Pediatría:

  • Deje que su hijo use un anillo de dentición que haya enfriado en el refrigerador.
  • Frota las encías de tu bebé con tu dedo.

Los adultos no deben usar productos con benzocaína más de cuatro veces al día. Los adultos tampoco deben usar productos con benzocaína si:

  • tiene enfermedad cardíaca
  • fumar
  • tiene asma, bronquitis o enfisema

Nitratos en aguas subterráneas

Proteja los pozos de la contaminación sellándolos adecuadamente. También mantenga los pozos alejados de:

  • escorrentía de corral, que puede contener desechos animales y fertilizantes
  • fosas sépticas y sistemas de alcantarillado

Hervir agua de pozo es lo peor que puede hacer porque concentra los nitratos. El ablandamiento, el filtrado u otras formas de purificar el agua tampoco reducen los nitratos.

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