¿Es esto común?
El sarcoma de Ewing es un tumor canceroso poco frecuente de hueso o tejido blando. Ocurre principalmente en personas jóvenes.
En general, afecta a 1 de cada 1 millón de estadounidenses. Pero para los adolescentes de 10 a 19 años, esto aumenta a aproximadamente 10 casos por 1 millón de estadounidenses en este grupo de edad.
Esto significa que se diagnostican alrededor de 200 casos en los Estados Unidos cada año.
El sarcoma lleva el nombre del médico estadounidense James Ewing, quien describió el tumor por primera vez en 1921. No está claro qué causa la enfermedad de Ewing, por lo que no se conocen métodos de prevención. La condición es tratable y, si se detecta temprano, es posible la recuperación completa.
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¿Cuáles son los signos o síntomas del sarcoma de Ewing?
El síntoma más común del sarcoma de Ewing es dolor o hinchazón en el área del tumor.
Algunas personas pueden desarrollar un bulto visible en la superficie de su piel. El área afectada también puede estar caliente al tacto.
Otros síntomas incluyen:
- pérdida de apetito
- fiebre
- pérdida de peso
- fatiga
- malestar general (malestar general)
- un hueso que se rompe sin una razón conocida
- anemia
Los tumores generalmente se forman en los brazos, las piernas, la pelvis o el pecho. Puede haber síntomas específicos de la ubicación del tumor. Por ejemplo, puede experimentar dificultad para respirar si el tumor se encuentra en su pecho.
¿Qué causa el sarcoma de Ewing?
La causa exacta del sarcoma de Ewing no está clara. No se hereda, pero puede estar relacionado con cambios no heredados en genes específicos que ocurren durante la vida de una persona. Cuando los cromosomas 11 y 12 intercambian material genético, se activa un crecimiento excesivo de células. Esto puede conducir al desarrollo del sarcoma de Ewing.
La investigación para determinar el tipo particular de célula en la que se origina el sarcoma de Ewing está en curso.
¿Quién está en riesgo de padecer sarcoma de Ewing?
Aunque el sarcoma de Ewing puede desarrollarse a cualquier edad, más del 50 por ciento de las personas con esta afección son diagnosticadas en la adolescencia. La mediana de edad de los afectados es de 15 años.
En los Estados Unidos, el sarcoma de Ewing tiene nueve veces más probabilidades de desarrollarse en caucásicos que en afroamericanos. La American Cancer Society informa que el cáncer rara vez afecta a otros grupos raciales.
Los hombres también pueden ser más propensos a desarrollar la condición. En un estudio de 1,426 personas afectadas por Ewing, el 59 por ciento eran hombres y el 41 por ciento mujeres.
¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?
Si usted o su hijo experimentan síntomas, consulte a su médico. En aproximadamente el 25 por ciento de los casos, la enfermedad ya se ha diseminado o metastatizado al momento del diagnóstico. Cuanto antes se haga un diagnóstico, más efectivo será el tratamiento.
Su médico usará una combinación de las siguientes pruebas de diagnóstico.
Pruebas de imagen
Esto puede incluir uno o más de los siguientes:
- Radiografías para obtener imágenes de los huesos e identificar la presencia de un tumor.
- Imagen de resonancia magnética para obtener imágenes de tejidos blandos, órganos, músculos y otras estructuras y mostrar detalles de un tumor u otras anomalías
- Tomografía computarizada para obtener imágenes de secciones transversales de huesos y tejidos
- Imagen EOS para mostrar la interacción de las articulaciones y los músculos mientras está de pie.
- exploración ósea de todo su cuerpo para mostrar si un tumor ha hecho metástasis
- PET scan para mostrar si alguna área anormal vista en otras exploraciones son tumores
Biopsias
Una vez que se ha tomado una imagen de un tumor, su médico puede ordenar una biopsia para observar una parte del tumor con un microscopio para una identificación específica.
Si el tumor es pequeño, su cirujano puede extirparlo todo como parte de la biopsia. Esto se llama biopsia por escisión y se realiza bajo anestesia general.
Si el tumor es más grande, su cirujano puede cortar una parte del mismo. Esto se puede hacer cortando la piel para extraer una parte del tumor. O su cirujano puede insertar una aguja grande y hueca en su piel para extraer una parte del tumor. Estas se llaman biopsias incisionales y generalmente se realizan bajo anestesia general.
Su cirujano también puede insertar una aguja en el hueso para extraer una muestra de líquido y células para ver si el cáncer se ha diseminado a la médula ósea.
Una vez que se extrae el tejido tumoral, hay varias pruebas que ayudan a identificar el sarcoma de Ewing. Los análisis de sangre también pueden aportar información útil para el tratamiento.
Tipos de sarcoma de Ewing
El sarcoma de Ewing se clasifica según si el cáncer se ha diseminado desde el hueso o el tejido blando en el que comenzó. Hay tres tipos:
- Sarcoma de Ewing localizado: el cáncer no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
- Sarcoma de Ewing metastásico: el cáncer se ha diseminado a los pulmones u otros lugares del cuerpo.
- Sarcoma de Ewing recurrente: el cáncer no responde al tratamiento o regresa después de un curso de tratamiento exitoso. Con mayor frecuencia se repite en los pulmones.
¿Cómo se trata el sarcoma de Ewing?
El tratamiento para el sarcoma de Ewing depende de dónde se origina el tumor, el tamaño del tumor y si el cáncer se ha diseminado.
Por lo general, el tratamiento implica uno o más enfoques, que incluyen:
- quimioterapia
- radioterapia
- cirugía
- terapia de protones dirigida
- dosis altas de quimioterapia combinada con trasplante de células madre
Opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing localizado
El enfoque común para un cáncer que no se ha propagado es una combinación de:
- cirugía para extirpar el tumor
- radiación al área del tumor para eliminar las células cancerosas restantes
- quimioterapia para eliminar posibles células cancerosas que se han diseminado o micrometástasis
Los investigadores en un estudio de 2004 encontraron que la terapia combinada como esta fue exitosa. Descubrieron que el tratamiento resultó en una tasa de supervivencia a 5 años de aproximadamente el 89 por ciento y una tasa de supervivencia a 8 años de aproximadamente el 82 por ciento.
Dependiendo del sitio del tumor, puede ser necesario un tratamiento adicional después de la cirugía para reemplazar o restaurar la función de la extremidad.
Opciones de tratamiento para el sarcoma de Ewing con metástasis y recurrente
El tratamiento para el sarcoma de Ewing que ha hecho metástasis desde el sitio original es similar al de la enfermedad localizada, pero con una tasa de éxito mucho menor. Los investigadores en un estudio de 2010 informaron que la tasa de supervivencia a 5 años después del tratamiento para el sarcoma de Ewing con metástasis fue de alrededor del 70 por ciento.
No existe un tratamiento estándar para el sarcoma de Ewing recurrente. Las opciones de tratamiento varían dependiendo de dónde regresó el cáncer y cuál fue el tratamiento anterior.
Muchos ensayos clínicos y estudios de investigación están en curso para mejorar el tratamiento del sarcoma de Ewing recurrente y con metástasis. Éstos incluyen:
- trasplantes de células madre
- inmunoterapia
- terapia dirigida con anticuerpos monoclonales
- nuevas combinaciones de drogas
¿Cuál es el pronóstico para las personas con sarcoma de Ewing?
A medida que se desarrollan nuevos tratamientos, el pronóstico para las personas afectadas por el sarcoma de Ewing continúa mejorando. Su médico es su mejor recurso para obtener información sobre su perspectiva individual y la esperanza de vida.
La American Cancer Society informa que la tasa de supervivencia a 5 años para las personas que tienen tumores localizados es de aproximadamente el 70 por ciento.
Para aquellos con tumores con metástasis, la tasa de supervivencia a 5 años es del 15 al 30 por ciento. Su pronóstico puede ser más favorable si el cáncer no se ha diseminado a otros órganos además de los pulmones.
La tasa de supervivencia a 5 años para las personas con sarcoma de Ewing recurrente es del 10 al 15 por ciento.
Hay muchos factores que pueden afectar su perspectiva individual, que incluyen:
- edad cuando se diagnostica
- tamaño del tumor
- localización del tumor
- qué tan bien responde su tumor a la quimioterapia
- niveles de colesterol en sangre
- tratamiento previo para un cáncer diferente
- género
Puede esperar ser monitoreado durante y después del tratamiento. Su médico volverá a realizar pruebas periódicamente para determinar si el cáncer se ha diseminado.
Las personas que tienen sarcoma de Ewing pueden tener un mayor riesgo de desarrollar un segundo tipo de cáncer. La American Cancer Society señala que a medida que más jóvenes con sarcoma de Ewing sobreviven hasta la edad adulta, los efectos a largo plazo de su tratamiento contra el cáncer pueden hacerse evidentes. La investigación en esta área está en curso.
