La hemofilia A es un tipo de trastorno sanguíneo que implica una coagulación sanguínea menos efectiva. Cuando su sangre no coagula adecuadamente, las lesiones o procedimientos menores (como el trabajo dental) pueden hacer que su ser querido sangra en exceso. En algunos casos, los sangrados pueden ocurrir incluso sin ninguna causa identificable.
Estas 10 palabras sobre la hemofilia A le facilitarán la comprensión de la prevención y los tratamientos para su ser querido.
Factor de coagulación VIII
El factor VIII de la coagulación está en la raíz de la hemofilia A. Si su ser querido tiene este trastorno hemorrágico, su sangre tiene menos, o le falta, una proteína llamada factor VIII. Es responsable de ayudar al cuerpo a desarrollar coágulos naturales para detener el sangrado.
Hemofilia leve, moderada y grave
La hemofilia A se clasifica en tres tipos: leve, moderada y grave.
- Leve: el sangrado prolongado o excesivo solo ocurre ocasionalmente, generalmente después de una cirugía o lesión.
- Moderado: puede ocurrir sangrado después de la mayoría de las lesiones y, a veces, de manera espontánea, pero no con frecuencia.
- Grave: el tipo más común de hemofilia A. La hemofilia grave se diagnostica durante la infancia. Puede causar sangrado espontáneo varias veces por semana.
Conocer la gravedad de su afección puede ayudarlo a prevenir y tratar mejor los episodios de sangrado de su ser querido.
Hemorragia interna
Cuando piensa en hemorragias, probablemente piense en hemorragias externas. Pero el sangrado interno puede ser un problema aún mayor, porque no necesariamente se puede ver. El sangrado interno puede provocar daños en los nervios, las articulaciones y otros sistemas del cuerpo. Algunos signos y síntomas de hemorragia interna incluyen:
- dolor o hinchazón alrededor de una articulación
- vómitos de sangre
- heces negras o con sangre
- dolor de cabeza repentino o intenso
- dolor torácico u otro dolor significativo, especialmente después de un trauma
Con hemofilia severa, el sangrado interno puede ocurrir incluso sin una lesión.
Profilaxis
En general, el tratamiento profiláctico se toma como una medida preventiva para evitar contraer una enfermedad. La profilaxis para la hemofilia está diseñada para detener las hemorragias antes de que comiencen. Se toma como una infusión e incluye el factor VIII de coagulación que su ser querido necesita para formar coágulos por su cuenta. Los casos más severos requieren tratamientos más frecuentes. Estos tratamientos pueden incluso administrarse en el hogar.
Factores de coagulación recombinantes
En el pasado, los tratamientos de infusión usaban factor de coagulación derivado del plasma. Ahora, los médicos recomiendan principalmente infusiones de factor de coagulación recombinante. Estas infusiones contienen factor de coagulación VIII que está hecho por el hombre para detener y prevenir el sangrado espontáneo. Según la Fundación Nacional de Hemofilia, aproximadamente el 75 por ciento de las personas con hemofilia usan factores de coagulación recombinantes, en oposición al factor derivado del plasma, como parte de su plan de tratamiento general.
Port-a-cath
Un port-a-cath es un dispositivo de acceso venoso (VAD) que se implanta en la piel alrededor del cofre. Está conectado a una vena con un catéter. Un port-a-cath puede ser útil si su ser querido recibe infusiones regulares porque elimina las conjeturas de tratar de localizar una vena cada vez. La desventaja de este dispositivo es un mayor riesgo de infecciones.
DDAVP
El acetato de desmopresina (DDAVP) es un tratamiento a pedido o de rescate para la hemofilia A. Solo se usa para casos leves a moderados. DDAVP está hecho de una hormona sintética que se inyecta en el torrente sanguíneo para inducir factores de coagulación en caso de una lesión repentina o un episodio de sangrado. A veces se usa profilácticamente antes de las cirugías. Es posible que su ser querido deba ir al médico para recibir estas inyecciones. DDAVP también viene en aerosol nasal para uso doméstico. Tanto la forma inyectable como el producto de aerosol nasal deben usarse con moderación para evitar la acumulación de inmunidad al efecto del medicamento.
Antifibrinolíticos
Los antifibrinolíticos son medicamentos que a veces se usan junto con infusiones. Ayudan a prevenir la descomposición de un coágulo de sangre una vez que se forma. Estos medicamentos están disponibles en forma de píldora y se pueden tomar antes de la cirugía o el trabajo dental. A veces también se usan en caso de hemorragias intestinales o bucales leves.
Inhibidores
Algunas personas con hemofilia A eventualmente dejan de responder al tratamiento. El cuerpo crea anticuerpos que atacan el factor de coagulación VIII tomado por infusión. Estos anticuerpos se llaman inhibidores. Según el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre, hasta el 30 por ciento de las personas que reciben factores de coagulación desarrollan estos inhibidores. Es más común en la hemofilia A grave.
Terapia de genes
Este tratamiento implica modificaciones genéticas que ayudan a tratar la falta de factor de coagulación VIII que conduce a la hemofilia A. Si bien la investigación inicial es prometedora, se necesitan muchos más estudios sobre terapia génica para garantizar la seguridad y la eficacia. Su ser querido incluso puede considerar participar en ensayos clínicos. La esperanza es que la terapia génica pueda conducir a una eventual cura para este trastorno sanguíneo.
