¿Qué es la anemia hemolítica autoinmune idiopática?
La anemia hemolítica autoinmune idiopática es una forma de anemia hemolítica autoinmune. La anemia hemolítica autoinmune (AIHA) es un grupo de trastornos sanguíneos poco frecuentes pero graves. Ocurren cuando el cuerpo destruye los glóbulos rojos más rápidamente de lo que los produce. Una condición se considera idiopática cuando se desconoce su causa.
Las enfermedades autoinmunes atacan el propio cuerpo. Su sistema inmunitario produce anticuerpos para ayudar a atacar a los invasores extraños, como las bacterias y los virus. En el caso de los trastornos autoinmunes, su cuerpo produce erróneamente anticuerpos que atacan al cuerpo mismo. En AIHA, su cuerpo desarrolla anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos.
La AIHA idiopática puede ser mortal debido a su aparición repentina. Requiere atención médica inmediata y hospitalización.
¿Quién está en riesgo?
Alrededor del 50 por ciento de todos los casos de AIHA son idiopáticos. AIHA puede ocurrir en cualquier momento de la vida y puede desarrollarse repentina o gradualmente. Afecta más comúnmente a las mujeres.
Si AIHA no es idiopática, es porque fue causada por una enfermedad o medicamento subyacente. Sin embargo, la AIHA idiopática no tiene causas obvias. Las personas con AIHA idiopática pueden tener resultados de análisis de sangre anormales y ningún síntoma.
Síntomas de AIHA idiopática
Puede sentir debilidad y falta de aliento si desarrolla AIHA idiopática de aparición repentina. En otros casos, la condición es crónica y se desarrolla con el tiempo, por lo que los síntomas son menos obvios. En ambos casos, los síntomas pueden incluir uno o más de los siguientes:
- debilidad creciente
- dificultad para respirar
- latidos rápidos
- piel pálida o de color amarillo
- dolor muscular
- náusea
- vómitos
- orina oscura
- un dolor de cabeza
- malestar abdominal
- hinchazón
- Diarrea
Diagnóstico de AIHA idiopática
Su médico hablará con usted extensamente sobre sus síntomas específicos si sospecha que tiene AIHA. Tendrán que diagnosticarte AIHA y descartar medicamentos u otros trastornos subyacentes como las posibles causas de AIHA antes de diagnosticarte con el tipo idiopático.
Primero, su médico le preguntará acerca de su historial médico. Es probable que lo admitan en el hospital para pruebas y monitoreo inmediatos si sus síntomas son graves. Ejemplos de problemas graves incluyen decoloración de la piel u orina o anemia severa. Pueden derivarlo a un especialista en sangre o un hematólogo.
Tendrá que hacerse una extensa serie de análisis de sangre para confirmar AIHA. Algunas de las pruebas medirán el recuento de glóbulos rojos del cuerpo. Si tiene AIHA, su número de glóbulos rojos será bajo. Otras pruebas buscarán ciertas sustancias en la sangre. Los análisis de sangre que revelan una proporción incorrecta de glóbulos rojos inmaduros a maduros pueden indicar AIHA. Una gran cantidad de glóbulos rojos inmaduros indican que el cuerpo está tratando de compensar los glóbulos rojos maduros que se están destruyendo demasiado rápido.
Otros resultados de los análisis de sangre incluyen un nivel de bilirrubina más alto de lo normal y un nivel disminuido de una proteína llamada haptoglobina. La bilirrubina es un subproducto natural de la descomposición de los glóbulos rojos. Estos niveles se vuelven altos cuando se destruyen grandes cantidades de glóbulos rojos. El análisis de sangre de haptoglobina puede ser especialmente útil para diagnosticar AIHA. Junto con otros análisis de sangre, revela que la proteína se está destruyendo junto con los glóbulos rojos maduros.
En algunos casos, los resultados de laboratorio típicos para estos análisis de sangre pueden no ser suficientes para diagnosticar AIHA, por lo que su médico puede necesitar realizar más pruebas. Otras pruebas, incluidas las pruebas de Coombs directas e indirectas, pueden detectar el aumento de anticuerpos en la sangre. El análisis de orina y una recolección de orina de 24 horas pueden revelar anormalidades en la orina, como altos niveles de proteína.
Opciones de tratamiento para IAIHA
Las personas sospechosas de tener AIHA idiopática de aparición repentina generalmente serán hospitalizadas de inmediato debido a su naturaleza aguda. Los casos crónicos a menudo pueden ir y venir sin explicación. Es posible que la afección mejore sin tratamiento.
Su médico controlará de cerca sus niveles de glucosa en sangre si tiene diabetes. La diabetes es un importante factor de riesgo de muerte por infección como resultado del tratamiento.
Esteroides
El tratamiento de primera línea es típicamente esteroides como la prednisona. Pueden ayudar a mejorar el recuento de glóbulos rojos. Su médico lo controlará cuidadosamente para verificar que los esteroides estén funcionando. Una vez que su condición entre en remisión, su médico intentará dejarlo lentamente de los esteroides. Las personas con AIHA que reciben terapia con esteroides pueden necesitar suplementos durante el tratamiento. Estos podrían incluir:
- bifosfonatos
- vitamina D
- calcio
- ácido fólico
Cirugía
Su médico puede sugerir la extirpación quirúrgica del bazo si los esteroides no funcionan por completo. La extracción del bazo puede revertir la destrucción de los glóbulos rojos. Esta cirugía se conoce como esplenectomía. Dos tercios de las personas que se someten a una esplenectomía tienen una remisión parcial o total de su AIHA, y las personas con el tipo idiopático tienden a tener los resultados más exitosos.
Drogas inmunosupresoras
Otras opciones de tratamiento son medicamentos inmunosupresores, como la azatioprina y la ciclofosfamida. Estos pueden ser medicamentos efectivos para las personas que no responden con éxito al tratamiento con esteroides o que no son candidatos para la cirugía.
En algunos casos, el medicamento rituximab puede preferirse a los medicamentos inmunosupresores tradicionales. El rituximab es un anticuerpo que ataca directamente proteínas específicas que se encuentran en ciertas células del sistema inmunitario.
Perspectiva a largo plazo
Puede ser difícil obtener un diagnóstico rápido de esta afección en casos en los que se desconoce la causa. El tratamiento a veces se retrasa en estos casos. La AIHA idiopática puede ser fatal si no se trata.
La AIHA idiopática en niños suele ser de corta duración. La condición a menudo es crónica en adultos, y puede estallar o revertirse sin explicación. AIHA es altamente tratable tanto en adultos como en niños. La mayoría de las personas se recuperan por completo.
