¿Qué es la mielofibrosis?
La mielofibrosis (MF) es un tipo de cáncer de médula ósea que afecta la capacidad de su cuerpo para producir células sanguíneas. Es parte de un grupo de afecciones llamadas neoplasias mieloproliferativas (MPN). Estas condiciones hacen que las células de la médula ósea dejen de desarrollarse y funcionar como deberían, lo que da como resultado tejido cicatricial fibroso.
La MF puede ser primaria, lo que significa que ocurre sola o secundaria, lo que significa que es el resultado de otra afección, generalmente una que afecta la médula ósea. Otras MPN también pueden progresar a MF. Mientras que algunas personas pueden pasar años sin tener síntomas, otras tienen síntomas que empeoran debido a la cicatrización en la médula ósea.
¿Cuales son los sintomas?
La mielofibrosis tiende a aparecer lentamente, y muchas personas no notan síntomas al principio. Sin embargo, a medida que progresa y comienza a interferir con la producción de células sanguíneas, sus síntomas pueden incluir:
- fatiga
- dificultad para respirar
- moretones o sangrado fácilmente
- siente dolor o sensación de saciedad en el lado izquierdo, debajo de las costillas
- sudores nocturnos
- fiebre
- dolor de huesos
- pérdida de apetito y pérdida de peso
- hemorragias nasales o encías sangrantes
¿Qué lo causa?
La mielofibrosis se asocia con una mutación genética en las células madre sanguíneas. Sin embargo, los investigadores no están seguros de qué causa esta mutación.
Cuando las células mutadas se replican y se dividen, transmiten la mutación a nuevas células sanguíneas. Eventualmente, las células mutadas superan la capacidad de la médula ósea para producir células sanguíneas sanas. Esto generalmente resulta en muy pocos glóbulos rojos y demasiados glóbulos blancos. También causa cicatrices y endurecimiento de la médula ósea, que generalmente es suave y esponjosa.
¿Hay algún factor de riesgo?
La mielofibrosis es rara, ocurre en solo alrededor de 1.5 de cada 100,000 personas en los Estados Unidos. Sin embargo, varias cosas pueden aumentar su riesgo de desarrollarlo, que incluyen:
- Años. Si bien las personas de cualquier edad pueden tener mielofibrosis, generalmente se diagnostica en personas mayores de 50 años.
- Otro trastorno sanguíneo. Algunas personas con MF lo desarrollan como una complicación de otra afección, como trombocitemia o policitemia vera.
- Exposición a productos químicos. MF se ha asociado con la exposición a ciertos productos químicos industriales, incluidos el tolueno y el benceno.
- Exposición a la radiación. Las personas que han estado expuestas a material radiactivo pueden tener un mayor riesgo de desarrollar MF.
¿Cómo se diagnostica?
La MF generalmente aparece en un conteo sanguíneo completo de rutina (CBC). Las personas con MF tienden a tener niveles muy bajos de glóbulos rojos y niveles inusualmente altos o bajos de glóbulos blancos y plaquetas.
Según los resultados de su prueba de CBC, su médico también podría hacerle una biopsia de médula ósea. Esto implica tomar una pequeña muestra de su médula ósea y observarla más de cerca en busca de signos de MF, como cicatrices.
También es posible que necesite una radiografía o una resonancia magnética para descartar cualquier otra causa potencial de sus síntomas o resultados de CBC.
Como es tratado?
El tratamiento de MF generalmente depende de los tipos de síntomas que tenga. Muchos síntomas comunes de MF están asociados con una afección subyacente causada por MF, como anemia o un bazo agrandado.
Tratamiento de la anemia
Si la MF está causando anemia severa, es posible que necesite:
- Transfusiones de sangre. Las transfusiones de sangre regulares pueden aumentar el recuento de glóbulos rojos y reducir los síntomas de anemia, como fatiga y debilidad.
- Terapia hormonal. Una versión sintética de la hormona andrógena masculina puede promover la producción de glóbulos rojos en algunas personas.
- Corticosteroides Estos pueden usarse con andrógenos para estimular la producción de glóbulos rojos o disminuir su destrucción.
- Medicamentos recetados. Los medicamentos inmunomoduladores, como la talidomida (Thalomid) y la lenalidomida (Revlimid), pueden mejorar el recuento de células sanguíneas. También pueden ayudar con los síntomas de un bazo agrandado.
Tratamiento de un bazo agrandado
Si tiene un bazo agrandado relacionado con MF que está causando problemas, su médico puede recomendarle:
- La radioterapia. La radioterapia utiliza haces dirigidos para matar células y reducir el tamaño del bazo.
- La quimioterapia. Algunos medicamentos de quimioterapia pueden reducir el tamaño de su bazo agrandado.
- Cirugía. Una esplenectomía es un procedimiento quirúrgico que extrae el bazo. Su médico podría recomendar esto si no responde bien a otros tratamientos.
Tratamiento de genes mutados
Un nuevo medicamento llamado ruxolitinib (Jakafi) fue aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos en 2011 para tratar los síntomas asociados con la MF. Ruxolitinib se dirige a una mutación genética específica que puede ser la causa de MF. En ensayos clínicos, se demostró que reduce el tamaño del bazo agrandado, reduce los síntomas de MF y mejora el pronóstico.
Tratamientos experimentales
Los investigadores están trabajando en el desarrollo de nuevos tratamientos para la MF. Si bien muchos de estos requieren más estudios para asegurarse de que sean seguros, los médicos han comenzado a usar dos tratamientos nuevos en ciertos casos:
- Trasplante de células madre. Los trasplantes de células madre tienen el potencial de curar la MF y restaurar la función de la médula ósea. Sin embargo, el procedimiento puede causar complicaciones potencialmente mortales, por lo que generalmente solo se realiza cuando nada más funciona.
- Interferón alfa. El interferón alfa ha retrasado la formación de tejido cicatricial en la médula ósea de las personas que reciben tratamiento temprano, pero se necesita más investigación para determinar su seguridad a largo plazo.
¿Hay alguna complicación?
Con el tiempo, la mielofibrosis puede provocar varias complicaciones, que incluyen:
- Aumento de la presión arterial en el hígado. El aumento del flujo sanguíneo de un bazo agrandado puede aumentar la presión en la vena porta de su hígado, causando una afección llamada hipertensión portal. Esto puede ejercer demasiada presión sobre las venas más pequeñas en el estómago y el esófago, lo que podría provocar un sangrado excesivo o una vena rota.
- Tumores Las células sanguíneas pueden formarse en grupos fuera de la médula ósea, haciendo que crezcan tumores en otras áreas de su cuerpo. Dependiendo de dónde se encuentren estos tumores, pueden causar una variedad de problemas diferentes, que incluyen convulsiones, sangrado en el tracto gástrico o compresión de la médula espinal.
- Leucemia aguda. Alrededor del 15 al 20 por ciento de las personas con MF desarrollan leucemia mieloide aguda, una forma grave y agresiva de cáncer.
Viviendo con mielofibrosis
Si bien la MF a menudo no causa síntomas en sus etapas iniciales, eventualmente puede provocar complicaciones graves, incluidos tipos de cáncer más agresivos. Trabaje con su médico para determinar el mejor curso de tratamiento para usted y cómo puede controlar sus síntomas. Vivir con MF puede ser estresante, por lo que puede ser útil buscar apoyo de una organización como la Sociedad de Leucemia y Linfoma o la Fundación de Investigación de Neoplasias Mieloproliferativas. Ambas organizaciones pueden ayudarlo a encontrar grupos de apoyo locales, comunidades en línea e incluso recursos financieros para el tratamiento.
